Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)
1964-03-01 / 1. szám
pótban nem mutat aktivitást, míg a denervált izomról ilyenkor fibrillatiós potentialokat vezethetünk le. Myogen bénulásnál viszont a mozgáshiány ellenére is teljes potentiált kapunk, mert myopathiánál a mozgató egységek csak akkor esnek ki, ha a mozzájuk tartozó összes izomrost tönkremegy. Gyulladás esetén pedig ez nem következik be, tehát az actiós potential nem csökken jelentősen. így a bénulás ellenére meglevő jó elektromos aktivitás és a denervatiós jelek hiánya igazolni tudja a paresis myogen eredetét. A diagnosis tisztázásának másik módja a próbaexcisio után végzett szövettani vizsgálat, melynek elvégzését a sok tragikus kimenetelű eset tanulsága kapcsán, ma már minden szerző javasolja. Differentialdiagnosis szempontjából kétségtelenül legnehezebb a kórképet az orbitalis tumortól elkülöníteni. Az arcüreg már említett gyakori röntgenologiai elváltozása mellett ritkábban az orbita alsó vagy felső falának destructióját is találták, ami inkább tumor mellett szól mint ellene. További differentialdiagnostikai nehézséget jelent még az endokrin exophthalmus, a leukaemia, a cellulitis orbitalis, az eosinophil granulomaésa Birsek—Hirschfeldféle gyulladásos pseudotumorok, melyeknek egy része nagy valószínűséggel fel nem ismert chronicus ocularis myositis. A myositis oka Lisch szerint a szemizmokban neurogen úton létrejövő vasomotoros és trophikus zavar, Offret és Bábel szerint viszont chronikus capillaris érgyulladás. Ez utóbbi észlelést Francois, Papst és munkatársai, valamint a mi esetünk szövettani képe sem támasztja alá. A talált elváltozások ui. rendszerint csak secundär úton jönnek létre, az elsődleges folyamat pedig az izmokban játszódik le. Szintén másodlagosan terjed rá e chronikus gyulladás a környező szövetekre, az orbitalis zsírra, gyakran az opticusra, ritkábban az uveára is. Bakteriális infektiót eddig még nem sikerült kimutatni, de nem is valószínű, csakúgy mint Braley és Alexander felfogása, kik vírusfertőzést tételeznek fel. A klinikai kép és lefolyás alapján sokkal valószínűbb Böger Gros és Wiirtenberq elképzelése, kik allergiás-hyperergiás reaktiót tételeznek fel. Papst, Mertens és Esslen szövettani vizsgálatai viszont messzemenően bizonyítják, hogy az ocularis myositis a csomós (knötchenförmig) interstitialis polymyositis részjelensége és mint ilyen a kollagenosisok közé sorolható. Ezt támasztja alá a prednisolonkezelés szinte azonnal bekövetkező kitűnő hatása is. Az erős fájdalmak 24 órán belül elmúlnak, az oedema csökken, az exophthalmus visszafejlődik, a szemmozgás zavarok megszűnnek. A bénulások teljes restitutiója csakis gyulladásos folyamatoknál képzelhető el; itt is csak úgy, hogy a gyulladás túlnyomóan az interstitialis kötőszövetben játszódik le és az izomrostok csak secundär módon vesznek részt a folyamatban. Esetünk külön érdekessége, hogy a fél szemére gyakorlatilag megvakult beteget is sikerült úgy meggyógyítanunk, hogy teljes látással hagyta el a klinikát. Az irodalomból ismert esetek közül a bekövetkezett amaurosist eddig még egyetlen esetben sem sikerült meggyógyítani, mert a prednisolonkezelést mindig későn, a látás elvesztése után 2—3 héttel kezdték meg, mikor az opticusban már irreversibilis elváltozások jöttek létre. Az időben megállapított helyes diagnósis és az időben alkalmazott prednisolonkezeléssel tehát a betegség meggyógyítható és a látás is visszadható még igen súlyos esetben is. összefoglalás A myositis ocularis, melynek exophthalmussal járó és olygosymptomás formája ismeretes, az interstitialis polymyositis rész jelenségének fogható fel. 47
