Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)
1964-06-01 / 2. szám
A Budapesti Orvostudományi Egyetem I. sz. Szemklinikájának (Igazgató: Hadnál Magda egyetemi tanár, az orvostudományok doktora) közleménye Az essentialis progressiv iris atrophia egy esete VARGA MARGIT Az essentialis progressiv iris atrophia az iris anomáliáknak egy különleges formája. A folyamat lényege az iris egész szövetének lassan progrediáló atrophiája, mely az iris teljes eltűnéséhez vezethet. A csarnokzugi elváltozások következtében secundaer glaukoma lép fel, amelyet sem gyógyszeresen, sem műtéttel befolyásolni nem lehet és végül is a szem elvesztését okozza. Essentialisnak azért nevezték, mert az iris atrophia minden más szembetegség nélkül lép fel. Nem tartoznak tehát ehhez a kórképhez a chronikus, vagy acut iridocyclitis, glaukomás roham, vagy sérülések utáni atrophiák, továbbá Sympathikus eredetű heterochromiánál, vagy diahetesnél észlelt pigmentlap felrostozódás, az elülső iris lap senilis szétfoszlása és az iris vele született lyukképződései. Meglehetősen ritka megbetegedés. Első pontosan körülhatárolt leírása C. Harms-tói származik 1903-ból. Huerkamp 1952-ben a számára elérhető összes leírt esetet áttekintette és azok számát a saját eseteivel együtt 50-re teszi. 1958-Ъ&п Amsler 80 esetet említ. 1950-ban Gazala a valódi essentialis iris atrophiák számát összesen 15-re becsüli, a többit secundaer atrophiának tartja. A betegség túlnyomó részben a harmadik évtizedben kezdődik, vagy még előbb, csak ritkán a későbbi életkorban. A legfiatalabb közölt eset egy 5 éves fiú volt (Fine és Barkan). A női nem megbetegedése gyakoribb. Duke— Elder szerint általában egy szemet érint, de ritkán előfordulhat két szemen is. A betegség lefolyásában több stádiumot lehet megkülönböztetni. Az első stádiumra jellemző a pupilla áthelyeződése, corectopia. A pupilla megnyúbk, körte-alakú lesz, keskenyebb vége a limbus felé tekint. Ilyenkor könnyen összetéveszthető congenitalis iris colobomával. A megnyúlás gyakrabban történik temporál felé és felfelé. Almeida szerint a kétoldali esetekben az elhúzódás nem mindig szimmetrikus. A pupilla elhúzódásával egyidejűleg a szemben levő iris rostok is megnyúlnak és lassan a stroma és a pigmentlemez folytonosságában megszakad. Az atrophiás elváltozások az iris középső részében találhatók, a pupilláris részt érinti legkésőbb a folyamat. Különböző vélemény alakult ki. hogy az atrophia a stromából, vagy a pigmentlemezből indul-e ki. Egyes közlemények szerint a stroma lemez vész el előbb, azután a pigment. A betegség második stádiumában az erősen megnyúlt és folytonosságában megszakadt iris rostok helyén lyukak képződhetnek. Ezek száma lehet egy vagy több, különböző nagyságúak, lehetnek, de összefolyhatnak egy nagyobb lyukká. A többszörös körülírt pigmenthiány miatt az iris olyan jellegzetes képet ölt, amelyet Gazala találóan „vitiligo iridis”-nek jelöl. Mindezen elváltozások mellett semmilyen gyulladásos jelenséget nem találunk, nincsenek praecipitatumok, hátsó svnecchiák, vagy fibrin és pigmentlerakódások a lencsén. Ez képezi a legfontosabb differenciáldiagnosztikai jelet az essentialis progressiv iris atrophia és a stroma eltűnés egyéb secundaer formái között. A harmadik stádiumban lép fel a glaukoma, mely sem myoticumokkal, sem mydriaticumokkal nem befolyásolható, a műtéti beavatkozások is csak átmenetileg eredményesek. Klinikánkon alkalmunk volt vizsgálni egy beteget, akinél az essentialis progressiv iris atrophia jellegzetes tünetei mindkét szemben megtalálhatók 96
