Szemészet, 1962 (99. évfolyam, 1-4. szám)
1962-03-01 / 1. szám
Terrien-féle betegség ALBERTH BÉLA E ritka corneabetegségnek, melynek Terriert a dystrophia marginalis corneae symmetrica ectatica nevet adta, még a következő elnevezéseivel találkozhatunk az irodalomban. Keratitis ex ulcera. (Arit) Periphere Furchenkeratitis. (Schmidt—Rimpier) Periphere Ektasie der Cornea. (Lauber) Furchenförmige periphere Verdünnung der Cornea. (Seefelder) Periphere Corneal Verdünnung (Vaudetti és Passern) Atrophia marginalis corneae senilis. (E. Fuchs) Keratoleptynsis. (Trantas). E sok név közül Terrien elnevezése fedi legpontosabban a kórképet, ezért is nevezik újabban egyszerűen Terrien-féle betegségnek. Az elváltozás igen ritka, chronikus lefolyású, kétoldali, többé kevésbé symmetrikus elváltozás. Fő jellemzője a cornea széli részének körülírt vagy diffus elvékonyodása, majd kitágulása, mely részen felületes, radiär irányú erek láthatók. Az elvékonyodott részt a limbus felé egy ép, normális vastagságú cornealis zóna, a centrum felé pedig egy éles szélű szürke vonal határolja. A betegségnek 4 stádiumát különböztetjük meg. Kezdetben peripheriás ereket és gerontoxonhoz hasonló széli elszürkülést láthatunk. A második stádiumban mindezek mellett a cornea elvékonyodása miatt a széli részen, körülírt vagy diffus barázda-szerű bemélyedés keletkezik. A betegség 3. szakaszában, amely 10—20 évig is eltart, megkezdődik az el vékonyodott rész kitágulása és elődomborodása. A centrális rész mindig teljesen ép marad. A 4. stádiumban, ha a kitágulás körkörössé válik, keratoconushoz hasonló kép keletkezik. Réslámpával a centrális széltől elindulva négy zónát különböztethetünk meg. Az elsőben erős fénytörésű finom szürke foltokat láthatunk. Ettől peripheriásan ezek nagyobbak lesznek és összefolynak, majd következik a szaru elvékonyodásából keletkezett barázda, végül közvetlenül a limbus mellett egy normális vastagságú homogen fehéres zóna. A kitágult részben számtalan anastomisáló, radiär lefutású eret láthatunk, mely ennek ellenére átlátszó. A centrális határvonalban néha cholesterin-kristályok is lehetnek. A betegség kísérő tünetei a mindig meglevő, rendszerint nagyfokú, myopiás irregularis astigmia, igen gyakori a pterygium, a szaru érzékenységének csökkenése és gyulladásos jelenségek. Ritkán szemnyomásemelkedés is észlelhető. A prognosis rossz, a lassú, de állandóan fokozódó irregularis astigmia miatt a látás csökken. Aetiológiájáról semmi biztosat nem tudunk. A férfiak kifejezetten predisponáltak. Bármely életkorban előfordulhat, mégis 50—70 év között a leggyakoribb. Egyesek gyulladásos eredetűnek (Kurz) mások degeneratív betegségnek tartják és megpróbálják összefüggésbe hozni a gerontoxonnal. Ismét mások localis, részint neurotrophiás táplálkozászavarnak, endokrin insufficientiának gondolják. Legújabban Frasca mint collagen betegséget tárgyalja egy esete kapcsán. A hypercholesterinaemia az egyetlen általános tünet, melyet sok esetben észleltek. Szövettani feldolgozásra eddig 16 eset került. Az epithel mindig ép. A Bowman-hártya friss esetben — ha nem is épen, — még megvan, később azonban teljesen eltűnik. A substantia propria 3 részre osztható. A felső harmadban csak granulatiós szövet látható. Ez laza, ér és magdús szövet, zsírcseppek nélkül. A középső zónában a cornea elveszti normalis structuráját és A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának közleménye (Igazgató : Kettesy Aladár egyetemi tanár az orvostudományok doktora) 51
