Szemészet, 1962 (99. évfolyam, 1-4. szám)
1962-12-01 / 4. szám
függésbe lehetne hozni a stroma iridist létrehozó mesoderma károsodásával, bár a semimydriasist okozhatná a nagyfok ú amblyopiánál létrejövő sphincter renyheség is. A jelentős hypermetropiát magyarázná a sclera fejlődési zavara. Bár az elülső sclerális segmentum normálisnak látszott, ez nem zárja ki a sclera fejlődési rendellenességét. Duke-Elder szerint a sclera a 18 mm nagyságú állapot után kezd condensálódni, először a limbus közelében és csak aránylag később a hátsó pólus felé. így a sclera hátsó részének evolutiója valamilyen káros agens hatására rendellenessé válhat. Közben a retinának van elég ideje, hogy anatómiailag az összes rétegei kifejlődjenek annak ellenére, hogy functiói nagymértékben károsodtak. így lehetne magyarázni az anatómiailag normális retina functióképtelenségét. Ezt bizonyítja Waardenburg egy congenitalis vakság esete, melyben histologiailag is sikerült kimutatni a retina összes rétegeit. 1960-ban Watteroth a Rafna-Westfáliai Szemész Társaság tudományos ülésén számolt be 3 esetéről, melyek nagy valószínűséggel a Kwrz-syndromához tartoztak. Teljesen egészséges szülők három gyermekéről volt szó, mindhármuknál teljes vakság állt fenn anélkül, hogy a funduson, vagy a szem egyéb részein jelentős pathologiás elváltozás lett volna. Jellemző volt itt is még a nagyfokú hypermetropia. A két nagyobb gyermeknél sikerült ERG-vizsgálatot elvégezni: a retinában funktiót nem jelzett. Különös volt a szülők RH incompatibilitásának találkozása : az apa Rh, anya rh. A második gyermeknél icterus neonatorum lépett fel. A harmadik gyermeknél idő előtti szülés megindítása után cseretransfusiót végeztek. A bilirubineneephalopathia lényegét és elhelyezkedését illető ez idő szerinti ismereteink alapján csak theoretikus elképzeléseink lehetnek esetleges oki összefüggés lehetőségére. Bőké hozzászólásában megjegyzi, hogy a negatív elektroretinogramm alapján a pathologiás folyamat lényegét egy tapetoretinális degenerátióban látja, melyben valószínűleg az RH faktornak van szerepe. , Velitzky felvetette a familiáris génkárosodás lehetőségét is. Az eddig közöltektől eltérően az általunk ismertetett mindkét esetben ugyanazon apától és anyától származó másik testvér teljesen egészséges volt. Mindenesetre feltételezhető, hogy a káros faktor ugyanarra az anatómiai substratumra és az embryonális fejlődésnek ugyanabban az idejében éri a szervezetet és ezáltal jönnek létre a leírt fejlődési rendellenességek. összefoglalás A szerző két gyermek esetét írja le, melyek mindegyike a Kurz által leírt congenitális vakság jellegzetes tüneteit mutatta : vakság, vagy majdnem teljes vakság, enophthalmus, a közepes tágasságú pupillák areflexiája, nagyfokú hypermetropia, ép fundus. A betegség aetiologiája nem tisztázott teljesen. Irodalom 1. Kurz, J. : Csl. ofthal. 6 : 377, 1951. — 2. Velitzky, G. : Ophthalmologica 138 : 330, 1959. — 3. Duke-Elder, W. S. : Textbook of Ophthalmology, vol. 1 (H. Kimpton, London, 1938.). — 4. Waardenburg, P. J. : Ophthalmologica, 133 : 454, 1957. — 5. Watteroth (Essen): Kiin. Mbl. 138:128, 1901. M. В a p r a : Два случая синдрома Курца. У двух больных детей автором найдены симптомы, характерные для болезни Курца : амавроз или сильное понижение зрения, энофтальм, широкие зрачки, гиперметропия высокой степени и нормальное глазное дно. Этиология болезни неизвестна. 246
