Szemészet, 1959 (96. évfolyam, 1-4. szám)
1959-03-01 / 1. szám
esetek nagyrészében látható érelváltozások a következők : kanyargósság, fusiformis és sphaericus tágulatok, hurkok, glomerulusra emlékeztető alakzatok. Az exsudatum változik, helyenként csökken, majd újak jelentkezhetnek. Később üvegtesti bevérzések léphetnek fel, melyeket retinitis proliferans követhet és végül a retina teljes leválása, iritis, cataracta és secundaer glaukoma. Az érelváltozásokkal járó esetek általában progressivebbek. Coats (6) szerint a betegség lefolyásában spontán remissióit előfordulhatnak, de teljesen stationaer is maradhat. Pincus (33) esetében elhegesedett, atrophiás mezők maradtak csak vissza a retinában. — A Coats-betegség, a leírások többsége szerint, főleg a férfiak betegsége (Leber szerint az 1916-ig közölt 61 eset 39 férfira és 22 nőre oszlik meg). Zinsser (50), Gruber (14) és mások szerint az is jellemző erre a betegségre, hogy csak egy szem betegszik meg (általában nagyon ritkának tartják a kétszemes előfordulást). Ezzel ellentétben mára Coats által ismertetett 46 esetből 2 kétoldali volt [Schieck (39) és Weinstein (44)], Leber pedig Pergens(32) esetét tartotta az addigi egyetlen kétoldali multiplex miliaris aneurysmákkal járó retina degeneratiónak. Azóta még Lawford (24), Fisher (11), Mylius{30), Syadavecchia (40), Guyton és McGovern (15), Alagna és Perri (1), Zamorani (49) (a második szemen cat. compl. amaurosissal), Moroés Amidéi (28) és Reese (34) eseteiben volt a második szemen is súlyosabb-könnyebb elváltozás, néha csak egy aneurysma-csoport lokalizáltam Coats és Leber megegyeztek abban, hogy a betegség retinitis. Ezt csak azok tagadták, akik nem ismerték el a Coats-betegséget önálló kórképnek. Coats (5, 7), Leber (26), Hajano (16), Miyashita és Nisyake(27)és mások szövettani vizsgálatai szerint a retinában, főleg a külső rétegekben haemorrhagia, oedema, necrosis, cystaképződés, perivascularis lymphocyta infiltratio látható, subretinalisan pedig, a retinával összefüggésben később kötőszövetesen szervülő exsudatum. Alagna és Perri (1), valamint Rubino (35) ezt a subretinalis folyadékot vizsgálva, azt erősen Rivalta pozitívnak találták és az ultraviolett absorptiós-spektrum nucleoproteidek jelenléte mellett szólt. Az exsudatum határain a Coats-féle ,,ghost” sejtek helyezkednek el. Ezek L&ber szerint a pigment epithel előrevándorolt sejtjei. A kötőszövetesen szervült exsudatumban később cysták keletkezhetnek, ezeket cholesterin kristályok, fibrin, leukocyták, vörös vérsejtek és pigment töltik ki. Néha calcium is kicsapódhatik és egyes ritka esetekben valódi csontképződés indul meg. Néha a retina felszínén is van enyhe fibrosis. Az esetek többségében megtalálható érelváltozások a következők : sok új, tágult falú, kanyargós ér, aneurysmák, érfalmegvastagodások, endothel proliferatio és thrombosisok, általában a harmadik oszlás utáni, kis vénákon. Reese (34) a liotchkiss-fóle perjódsavas festéssel (20) kimutatta, hogy az érendothel alatti membrana basilaris erősen megvastagodott, néhol a lument is elzárja. A festés bizonyítja, hogy ez az érfalat vastagító, lument elzáró anyag píojysaccharida. A chorioidea ép, legfeljebb enyhén sorvadt, néha kisfokú kereksejtes beszűrődés látható. Az aetiologia nem tisztázott. Az egyik felfogás szerint az érelváltozások az elsődlegesek, a többi elváltozás, így az enyhe gyulladásos jelenségek is másodlagosak. A másik felfogás szerint a gyulladás az elsődleges és az érelváltozások másodlagosak. Az érbetegség-eredetet már Coats (7) valószínűnek tartotta. A vérzések okát vagy a vér nem normális összetételében, vagy érelváltozásokban kereste. Szerinte a többi elváltozás a vérzések következménye. A szerzők többsége szerint az érelváltozások az elsődlegesek. Junius (22), illetve Moro és Amidéi (28) szerint ezek oka a mesenchymalis rendszer gyengeségében kereshető. Elwyn (10) és Tour (42) kis erek congenitalis alapon létrejött bánfáiménak tulajdonították a betegséget. A mesenchymalis rendszer gyengesége Moro és Amidéi, illetve Cevka (4) eseteiben a csont- és központi idegrendszerben is 11
