Szemészet, 1955 (92. évfolyam, 1-3. szám)
1955 / 2. szám
Familiaris csomós szarudystropliia esetei írta: ВО HÁS AKNA A familiaris szarudystrophiák útvesztőjében sokan igyekeztek iránytmutató rendszerezést összeállítani. A felosztások közül legelfogadottabb a Franceschetti—Forni (5) féle, mely a nem congenitalis dystroph iákra’vonatkozóan magáévá teszi Büclders osztályozását. Bucklers monographiájában (1) a nem congenitalis familiaris dystrophiákat három élesen elkülönített csoportba osztja : 1. csomós, 2. foltos, 3. rácsos szaru-dystrophia. Az egyes csoportok jellemzésére itt most nem térünk ki. Biicklers szerint átmeneti alakok nem léteznek, álláspontját azonban többen nem osztják. Groenouw 1890-ben (8) elsőnek írja le a csomós szaru-dystrophia képét és utal annak örökletes voltára. Azóta az irodalomban számos esetet közöltek és 4—5 generatióra visszamenően folytattak családfa-kutatásokat. Ezen a téren legnagyobb érdeme Fuchsnak (7), Fleischernek (3), van Bücklersnek {1), (monographiájában megtaláljuk a kérdés irodalmi áttekintését 1938-ig) és Franсeschettinek (6) van. Forni (4) az irodalmat 1946—1951-ig dolgozta fel. A meglehetősen ritka kórképből az alábbi két esetet észleltük : ]. P. G.-né 26 éves nőbeteg. Keratitis profunda o. u. dg.-al került osztályunkra. A beteg szemei öt nappal a felvétel előtt erősen fénykerülővé váltak és könnyezni kezdtek. Hasonló, de kevésbé intensiv, gyakran elhúzódó gyulladások kb. 12 éves kora óta gyakran jelentkeztek mindkét szemén. Orvosi utasításra különböző cseppekkel kezelte és A-vitamindús ételeket fogyasztott. A gyulladásos jelenségek így előbbutóbb visszafejlődtek. Mindig rövidlátó volt, állandóan szemüveget viselt. A gyulladások megjelenésével egyidőben —- tehát 12—13 éves korában — rövidlátásához üveggel nem javítható ködös látás is csatlakozott, mely az évek folyamán mind kifejezettebbé vált. Felvételi status : Visus : jobb szem —5,0 D. = 5/10, bal szem —5,0 D. = 5/6. Enyhe ciliaris izgalom, fénykerülés. Szaru felszíne szúrkált, kissé egyenetlen, helyenként apró pontokban festődik, érzékenysége csökkent. Szaruállománya a limbus mentén kb. 3 mm szélességben intact. Ezen a gyűrűn belül az epitheltől a legmélyebb rétegekig szürkésfehér, időnként megcsillanó, apró pontokból összetevődő, csomószerű képletek helyezkednek el, a centrum felé sűrűsödve (1. ábra). A körülírtabb homályok közötti viszonylag tiszta állományt is borúsabbá teszik finoman dispergált, csillogó fehér pontocskák. Ereződés a corneában nem észlelhető. A széli hurokhálózat ép. Tensio normalis. Az elváltozás a két corneában teljesen azonos, jobboldalon alig észrevehetően kifejezettebb. Betegünknél a fenti képhez néhány apró porszerű praecipitatum is csatlakozott. Ez kezelésünkre a többi, már említett gyulladásos jelenséggel együtt néhány nap alatt eltűnt. Többszöri ellenőrzésünk során a folyamatot időnként fellépő apró izgalmi jelenségektől eltekintve — nyugalmi állapotban találtuk. Látás változatlan. Kórképünk szempontjából jelentős a nőgyógyászati lelet : hypoplasia uteri, adnexitis chronica, sterilitas. Az elvégzett egyéb rutin vizsgálatok negativ eredményt mutattak. Csak többszöri kikérdezés után vált valószínűvé, hogy az apa szemén is hasonló elváltozás állhat fenn. Az egész család átvizsgálása során a fenti gyanú igazolást nyert. 2. K. J. 56 éves férfibeteg. Látáspanaszait első világháborúban elszenvedett légnyomásra vezette vissza és szemorvosnál ezideig nem járt. Gyulladásos panaszai sohasem voltak. Visus : jobb szem 4 m. o. u. ü. n. j., bal szem 4 m. o. u. ü. n. j. Békés, nyugodt szemek. A szaru elváltozása teljesen azonos a leányéval, csak előrehaladottabb formában : a szaru felszíne egyenetlenebb, a göbök kifejezettebbek, sűrűbben helyezkednek el, a közti állomány borúsabb. A széli tiszta, gyűrű keskenyebb (2. ábra). Szemészet 8 113
