Szemészet, 1939 (75. évfolyam, 1-2. szám)
1939-12-01 / 2. szám
6 lypusnak szoros összekapcsolódásáról szólhatunk. Végül az adultusformánál egyáltalán nem szerepel a szemfenék részéről bárminemű megbetegedés, tehát a vakság itt .semminemű szerepet sem játszik és így mi a leghatározottabban ellenezzük Josephynék azt az eljárását, melynélfogva ő „amaurotische familiäre Idiotie ohne Amaurose' elnevezéssel illeti az adultus-formát. (V. ö. Josephy. H.: Famii. am Idiotie. Hdb. d. Neurol. 1936. XVI. k.) Fenti megjegyzéseinknek összefoglalását a következőkben adhatjuk. A családi vakságos idiotaság az anatómiai lelet alapján három formára bontható. 1. Az infantilis-alak vagy Tay—Sachs-féle betegség valóságos amaurotikus idiotaságot jelent abban az értelemben, hogv az ubiquitarius idegsejtbántalom törvényszerűen a retina ganglionsejtjeit is megtámadván, okozza ilyen módon az amaurosist, mely az agyvelőnek mint szervnek a kórtünete. 2. A juvenilis vagy Vogt— Spielmeyer-féle forma olyan családi idiotaság, amelyben a vakság önálló, de kombinált szembántalmat jelent, így tehát nem tartozik az idegsejtes alapbántalomhoz, meri itt az epitheles pálcika-csapos rétegnek elsődleges átöröklődő bántalma szerepel, teljesen épen hagyván a retinának ganglionsejtes rétegét. A retinitis pigmentosa tehát egy sajátos családi, idiotvpiás bántalma a szemnek mint szervnek. 3. Az adultusíorma vagy Kufs-féle betegség olyan nenroektodermás bántalom, mely egész, hosszú lefolyásában a szemnek bántatlanságával jár, így tehát nem érdemli meg a Josephy-féle megjelölést (1. f.). Ezen megkülönböztetéseinkből az a sarkalatos tény derül ki, hogy az „amaurotikus“ megjelölés az infantilis és a juvenilis formára nézve teljesen más-más jelentőségű; az adultus-formára nézve pedig egyenesen kerülendő. Ezek után érthető, hogyha a három formára nézve a következő megjelöléseket hozom javaslatba: t. Eredendően amaurotikus családi idiotaság: Tay—Sachs-féle betegség. 2. Kombináltan amaurotikus családi idiotaság: Vogt Spielmeyerféle betegség. 3. Amaurosistól mentes családi idiotaság: Kufs-féle betegség. t Prof. K. Schaffer: The relation of fundus to the three types of familial idiocy. (Summary) On the basis of anatomical finding following three forms may be distinguished: t. the infantile type, the rue amaurotic idiocy. The ubiquitarian pathological process involves necessarily the ganglion cells of the retina and lesads to blindness. 2. juvenile type, where blindness means a combined eye-disease and thus does not belong to the systemic disease of nerve cells. Here the primary, hereditary lesion of the layer of rods and cones plays the
