Szemészet, 1902 (39. évfolyam, 1-6. szám)

1902-10-26 / 5. szám

1902. 2. sz.

12 ORVOSI HETILAP — DOLGOZATOK A BŐRKÓRTANI INTÉZETBŐL

semmi támpontot a naevussal való hasonlatosság felvételére nem találtam. Az aetiologia egyáltalán nem világos, a localis indító okok fontosságán kívül bizonyos dispositióknak is szerepet tulajdoníthatunk s ezekre nézve az angioneurotikus, trophoneurotikus stb. theoriák egyformán érvényben lehetnek. Kétségtelen csupán az, hogy hasonló klinikai s histologiai folyamatok különböző okok folytán jöhetnek létre; aetiologia szerint azonban már ma delapidálni e tünetcsoportot korainak tartanám.

Mint eddig le nem irt leletekre, az elastikus rostok sajátságos magatartására s a hámban mutatkozó parányi abscessusokra hívom fel a figyelmet.

Végül midőn az esetnek átengedéséért s a szövettani vizsgálatoknál nyújtott szíves útbaigazításokért igen tisztelt főnökömnek Nékám Lajos dr. egyetemi magántanár úrnak hálás köszönetét mondok, egyúttal Pertik Ottó egyetemi tanár úrnak is köszönetemet fejezem ki azon szívességéért, hogy a szövettani vizsgálatok végzésére helyet adott.

Irodalom.

Colombini: Klinische und histologische Untersuchungen über einen Fall von idiopathische Atrophie der Haut. — Monatsh. f. pr. Derm. XXVIII. 2.

Neumann: Über eine seltene Form von Atrophie der Haut. — Arch. f. Derm. u. Syph. 1898. XLIV.

Neumann: Ein Fall von idiopathisch. Hautatropliie.— Verhandlungen der Wiener Derm. Gesellsch. Sitz. 12. Apr. 1899.

ltalinsky: Ein Fall von Atrophia cutis idiopathica acquisita. — Medicinskoje obosreniji 1901. február.

Hlaivscha: Venerologische u. Dermatolog. Gesellsch. in Moskau.— 24. ülés 1897. október.

Nikulin: Atrophia cutis idiopathica. — Moskauer Derm. Gesellsch. 1897.

Grün: Diffuse idiopathische Hautatrophie. — Norsk. Mag. f. Laegevid. 1891.

Buchwald: Ein Fall von diffuser idiopathischer Hautatrophie. — Arch. f. Derm. u. Syph. 1883. XV.

Kaposi: Arch. f. Derm. u. Syphil. 1897. II. 413. (XXXIX.)

Lang : Ibidem.

Pospelow: 1. Cas d’une atrophie idiopathique d. 1. peau. — Annál de Derm, et Syph. 1886.

Pospelow: 2. Fälle idiopath. Hautatrophie. — Med. Obosreniji 1887.

Touton: Über einen Fall von erworbener idiopathischer Atrophie der Haut. — Dtsch. Med. Wochenschr. 1886.

Biuhns: Annál de Derm, et de Syphil. 1886.

Bruhns: Ein Fall von idiopathischer Hautatrophio. — Verhandlung der Berliner dermat. Gesellsch. Sitzung Nov. 13. 1900.

Rille: Atrophia cutis idiopathica. — Wien, derm. Gesellsch. 1898.

Holder: Ein Fall v. idiopathischer Hautatrophie. — New-Yorker Dermatologische Gesellsch. Sitzung 271.

Bechert: Über einen Fall diffuser idiopathischer Hautatrophie. — Arch. f. Derm, und Syph. 1900 LIH.

Huber: Über Atrophia idiop. diff. progress, cutis im Gegensätze zu seniler Atrophie. — Arch. f. Derm. u. Syph. 1900. LII.

Riedel: Idiopathische progressive Hautatrophie. — Arch. f. Derm, u. Syph. XLVIII.

Heller: Über die idiopathische Hautatrophie. — Festschr. f. Neumann 1900.

Breda: Contributo ail’atrophia idiopath. della pelle. — Festschr. f. Kaposi 1900.

Bronson: Atrophia cut. idiopat. — Sitzungsb. New-York. Ges. 1885.

Fordyee: Symmetrische Atrophie der Haut. — Arch. f. Derm. u. Syph. XLVI.

Elliot: Ein Fall von idiopathischer Atrophie der Haut. — Journ. of cut. and g. u. 1895.

Metscherski: Atrophia cut. idiopath. et sclerodermia. — Gesellsch. in Moskau 1899.

Metscherski: Zwei Fälle von idiopathischer Hautatrophie. — Venerologisch-dermatologische Gesellschaft zu Moskau. Sitzung vom 9/22. November 1901.

Unna: Ein Fall von idiopathischer diffuser progressiver Hautatrophie. — Festschrift Neumann.

Krysztallovicz: Ein Beitrag zur Histologie der idiopathischen diffusen Hautatrophie. — Monatsh. für prakt. Dermat. XXXIII. 8. sz.

Ábramagyarázat. (VIII—IX. tábla.)

str. c■ = Stratum corneum. — str. m. = stratum malpighi. — str. subp. = Stratum subpapillare. — E. = rugalmas rostok. —• a. = arteria. — gl. su. = veritékmirigy. — d. su. — veritékmirigy-vezeték. — I. — infiltratio. — v. — vena. — N. = nervus.

VIII. t. 7. Metszet atrophias stádiumban. A collagen-szövet sorvadása miatt a rugalmas rostok nagy tömegekké zsugorodtak össze.

VIII. t. 8. Ugyanazon anyag mint a 7. ábrán methylenkékkel festve.

IX. t. 6. Methylenkékkel festett metszet az infiltratiós stádiumból. Erős sejtes beszürődés a capillarisok és veritékmirigyek körében.

IX. t. ft. Weigert-féle festés az előbbi anyagból. Az elastikus rostok között még bőséges collagen-szövet van.

Epidermolysis bullosa hereditaria (Kühner).

Irta Poor Ferenoz dr. tanársegéd.

— A XII. és XIII. számú táblával. ■—

Az epidermolysis bullosa hereditaria (Köbner) úgy a pathogenesis, mint az aetiologia szempontjából véve ma még egyike a homályban levő bőrmegbetegedéseknek. Ritka előfordulását tanúsítja, hogy eddig az irodalomban csak mintegy 25 eset van feljegyezve. Nékám 17,916 bőrbajos klinikai és 52,470 kórházi betegen alapuló statisztikája szerint Budapesten 18,000 bőrbajos betegre jut egy epidermolysisben szenvedő. (1000: 0 06.)

A budapesti egyetemi bőrkórtani intézetben 1901. évi április 9-ikén jelentkezett egy epidermolysises beteg, kinek kortörténetét az alábbiakban közlöm.

B. J. szolga leánya, 3 éves. Kórelőzmény: Szülői semminemű bőrbetegségben nem szenvedtek. At.ai ágról az epidermolysisnek semmi nyoma, de mutatkozik a terheltség, habár csak korlátolt mértékben az anyai ágon. Anyjának fivére valami hólyagos megbetegedésben szenved, valamint annak kis leánya is. Sajnálatomra e betegeket nem láthattam. Anyai nagyszülőkről betegünk anyja nem tud felvilágosítást adni. A gyermek 3 testvére ép és egészséges. Mint anyja előadja, a beteg három napos kora óta szenved e hólyagképződésben, mely nyáron sokkal intensivebb, mint a hűvösebb időszakokban. (Anyja a terhesség alattvaló gyomorzavarokkal hozza összefüggésbe az affectiot.) Nyálkahártyákon hólyagképzödés sohasem fordult elő. A hólyagok érintésre fájdalmasak.

Status: A gyermek korához képest jól fejlett, intelligens. Nyálkahártyák élénk rózsaszínűek és semminemű kóros elváltozást nem mutatnak. Panniculus megtartott. Csont, s izomrendszer, mell- és hasűri szervek épek. A has bőrén különböző serpiginosus, körkörös rajzolatok alakjában látszanak a gyógyult hólyagok helyei barnás festenyzettségü kontúrokkal. Heg, atrophicis bőrrészlet, köröm dystrophiákncik vagy epidermiseystáknak sehol semmi nyoma. A mesogastriumban a linea albában egy lencse, a linea albától jobbra, a regio infraumbilicalisban egy mogyoró s egy kölesszem mekkoraságú, a jobb talp közepe táján egy nagyobb, diónyi nagyságú ovalis, kékesszínű, elevált, megfeszült s egy kisebb, fehérszínü nagy mogyorónyi, a sarkon egy az Achilles-in tapadásáig felterjedő hólyag észlelhető. A lábujjak között olvasószerüen elrendeződött néhol összefolyó hólyagsor. A bal talpon úgy, mini a lábfej dorsalis felszínén s az alszáron a fossa poplitea táján, de kiváltképen mindkét kézfőn s az ujjak között kisebb-nagyobb fehér és kékesszínű elszórt hólyagok, melyeknél az újabban képződöttek közül néhány keskeny hyperaemiás udvarral bir. Ä hólyagok megnyitásakor vagy viztiszta vagy alig észrevehetően zavaros serum ürül. Felszúrásra egyenletesen ürülnek, lelapulnak s ilyenkor a hólyag födele finoman ránezos. Steril Pravaz-fecskendövel kiszíva egy hólyag tartalmát, abban néhány fehér, felhöszerü foszlány látható. Vegyhatása alkalikus ; tisztán vagy sav hozzátételével főzve, benne durvább vagy finomabb alvadók keletkezik. Feltűnő volt, hogy — úgy mint Blumer esetében — a kékesszínű hólyag megnyitásakor is tiszta serum ürült s a hólyag födelét lupéval szeműgyre véve, látható volt, hogy a hólyag kékes színét is az okozta. A háton a szikenyelét végighúzva, néhány pillanat múlva gyorsan eltűnő hyperaemiás vonal mutatkozik. Vizelet tiszta, átlátszó, szalmasárga fajsúlya 1019, gyengén savi vegyhatású. Fehérjét nem tartalmaz. Hömérséko normalis.

Az eset méltatásához szükségesnek vélem, hogy legalább röviden érintsem az epidermolysis bullosa hereditaria tanának mai állását.

Bizonyos egyének bőrén kora ifjúságuktól, esetleg születésüktől fogva már igen kisfokú erőmüvi külső behatásra különböző mekkoraságú hólyagok támadnak. Hogy a bőr e hajlamossága a hólyagképződésre nem az intrauterinalis életben, hanem csak a méhen kívüli életben veszi kezdetét, azt bizonyítja az, hogy oly nagyfokú trauma, a milyent a szülés mechanikája képez, nem idéz elő hólyagokat. A hólyagok raorphologiailag nem különböznek azoktól, melyeket pl. sporttal (evezés, tornázás, vívás stb.) vagy szokatlan nehéz munkával foglalkozók kezükön kapnak s csakis a betegek bőrének fokozott érzékenysége minden, már igen kisfokú külső, erőmüvi behatás irányában képezi a rendellenességet. A hólyagok nemcsak a bőrön, hanem néha a nyálkahártyákon, sőt nagyon ritka esetekben kizárólag az utóbbiakon (Spiess) mutatkozhatnak, habár az esetek többségében csak a bőrre szorítkoznak. Spiess esetében a száj üreg, a nyelv, torok és oesophagusra lokalizálódott a megbetegedés, fájdalmassá, sőt majdnem lehetetlenné téve a normalis táplálkozást. A hólyag gyorsan, */2—3 órával a kiváltó trauma után lép fel s mint már Blumer megjegyezte, rendesen nagyobb kiterjedésű mint a bőrfelület azon része, melyre az illető erőművi inger közvetlenül hatott. Esetünknél mi is tapasztaltuk, hogy egy szikenyél hegyével történt erős nyomás után a beteg jóval nagyobb