Szemészet, 1899 (36. évfolyam, 1-6. szám)

1899-03-26 / 2. szám

1

1899. 2. sz.

ORVOSI HÉT LEAP

SZEMÉSZ ET

4L

szorosan összefonódnak. Cajal ezért a rétegeket jellemzően plexus- \ szerű (plexiform) rétegeknek nevezi.

A külső plexiform rétegben vannak még más sejtek is, { melyeket Ramon y Cajal horizontális sejteknek nevez, melyeket ! Cajal valódi idegsejteknek tart. Háromszögletes a sejttest felfelé álló hasissal. E hasisból rostok indulnak ki, melyek kifelé vonul- J nak és végződéseikkel egy sor pálczika és csappal érintkezésbe lépnek. Többé-kevésbbé hosszú tengelyfonalnyúlványuk van, mely- I nek végén szintén kifelé való irányban maga felé hajló végrostjai vannak. Boncztani viszonyok alapján az a vélemény, hogy e vízszintes sejtek arra valók, hogy harántirányú összeköttetéseket j létesítsenek a látósejtek között. Három sorban vannak elrendezve ; j és olyanformán működnének, hogy az első sorbeli vízszintes sejt j a pálczikák és csapok kis csoportját köti össze egy másik sejt | kis csoportjával kisebb-nagyobb távolságban. A két következő réteg sejtjeinek hosszabb tengelyfonaluk van, tehát ezek a pálczikák és csapok távolabbi csoportjait kötnék össze egymással.

A belső magvak rétege, mint fennebb láttuk, főként bipolaris sejtekből áll felső és alsó nyúlványnyal. A belső magvak j legalsó sejtrétege már a káraimnál festett metszeteken, mint ! külön igen szabályosan rendezett réteg válik el, ezek a H. Müller j által úgynevezett spongioblastáfc. Tudjuk, hogy rövid, befelé vonuló nyúlványuk van, mely változó magasságban ágazik el a belső plexiform rétegben és egy dúczsejtnek felszálló elágazódásaival összefonódik. Tehát résztvesznek az itt egymás fölött fekvő öt plexus felépítésében. Cajal amakrin sejteknek nevezi őket. Élettani jelentőségükről nem tudunk semmi bizonyosat. Tehát most Cajal szerint a következő 10 réteget különböztetjük meg kívülről befelé:

1. festékhám;

2. látósejtek rétege (pálczikák és csapok);

3. látósejtek magvainak rétege;

4. külső plexiform réteg;

5. horizontalis sejtek rétege;

6. bipoláris sejtek rétege;

7. az amakrinsejtek rétege;

8. belső plexiform réteg;

9. dúczsejtek rétege;

10. látóidegrostréteg.

Ezekhez jönnek még a Müller-féle támasztó rostok, melyek a membrana limitans ext. és internét képezik, de ez nem fogható fel külön rétegnek, mert csak a Müller-féle rostok határait képezik. A szerzők azonban megtartják a membrana limitansokat és így állítják fel a 10 réteget:

1. hatszögletes festékliám;

2. pálczikák és csapok rétege;

3. membrana limitans externa;

4. külső magcsás réteg;

5. külső plexiform (reticularis) réteg;

tí. belső magcsás réteg (bipolaris sejtek rétege az amakrin sejtekkel);

7. belső plexiform (reticularis) réteg;

8. dúczsejtréteg;

9. idegrostréteg;

10. membrana limitans int.

Esetünk retinájának leírása.

A szemek, mint említve volt, a halál beállta után azonnal enucleáltattak és a jobb Flemming-féle folyadékba tétetett (75'0 gr. l°/o-os chromsav, 20 cm3 2°/o-os osmiumsav, 5 cm3 jégeczet). A bal szem Nissl-féle festés czéljából alkoholba tétetett, de zsugorodott és górcsői vizsgálatra teljesen hasznavehetetlenné vált. Flemming-folyadékban hagyatott a szem 2 napig, azután folyó vízben 2 óra hosszat, azután fokozatos keményités 40, 70, 90°/o-os és absolut alkoholban. Beágyazás celloidinba és metszés Jung-féle lejtős mikrotommal. Egyes metszetek safranin-pikrinsavval, mások haematoxylin-eosinnal festettek meg és kanadabalzsamba tétettek el.

Azon készítmény, mely a Nissl-féle festés végett alkoholba tétetett, feleztetvén, mint anatómiai praeparatum gyönyörűen mutatta a macula lutea viszonyait. A macula lutea domb alakjában kiemelkedett, melynek csúcsán a fovea centralis kraterszerű behúzódást mutatott, melynek feneke igen el volt vékonyulva úgy, hogy világosság felé tartva, ezen a helyen a sclera egész áttünő volt.

A górcsői metszeten a retina széli részein ép, vastagsága 210 fi (Schwalbe szerint24 200 fi), tehát normálisnak vehető. Láthatók rajta az összes rétegek.

A macula lutea tájéka sánczszerűleg elődomborodik, széles, haránt- 1

átmérője 3'2 mm., normális szemben 17—2 mm.) az idegrostróteg eltűnik (mint a normalis retinán), az idegdúczréteg erősen kifejlődött,

10—12 sor idegsejt látható egymás mellett. Ezen dúczsejtvastagodás követhető ezen dombnak aljáig tetemes távolságban. A belső plexusszeríí (reticularis réteg) valamivel keskenyebb, mint a retina egyéb részein, még pedig az idegdúczréteg és a bipolaris sejtek rétegének (belső molecularis) vastagodása folytán. A külső plexiformréteg (reticularis) réteg nem mutat különös eltérést a retina egyéb részeihez képest, csak az ú. n. Henle-féle rostréteg, mely az újabb vizsgálatok szerint nem egyéb, mint a csapoknak rostjai, az egész retinán meglehetős széles réteget képez (25—30 fi), a macula lutea táján pedig tetemesen megszélesedik (350 fi), míg normalis felnőtt szemben 170 fi, itt gyermekről lévén szó, a méretnek még kisebbnek kellene lennie. Nem szabad elfelejtenünk, hogy a Henle-réteg rostjai néha ép retinában is mesterségesen széttolatnak, azonban ilyen fokú széttolatása a rostoknak nem fordul elő és ez határozottan kóros. Ezen tetemes megszélesedés lassanként megszűnik, de még sokáig követhető úgy, hogy a papilla és macula lutea közti térségben még megszélesedett. A látósejtek magvainak rétege (külső molecularis) réteg, pálczikák, csapok rétege nem mutat lényeges elváltozást.

A fovea centrális széli részén csupán a bipolaris sejtek rétege (belső molecularis) képez egy igen keskeny sávot, azután az igen széles csaprost (Henle-határ-) réteg következik. (L, a górcsői rajzokon az I. számú készítményt.)

Az ezután következő rétegek nem mutatnak eltérést, csak annyiban, a mennyiben a fovea centralis közepe felé közelebb eső rétegben (II. számú készítmény) a látósejtek magvainak (külső molecularis) rétege a fovea legmélyebb pontjának irányában erősen megvastagodik és papillaszerííen majdnem a fovea feneke alá ér. Ezen papillának hosszmetszetében harántátméröje 200—250 fi. A sejtek a papilla alapján sűrűbbek, a csúcs felé ritkábbak. Ezen a helyen a csaprostréteg (Henle) nem látható. Néhány metszeten azonban (1. III. számú készítmény), melyek úgy látszik éppen a macula lutea közepéből valók, az egész külső molecularis réteg és a csapok rétege feltolatott egész a fovea centralis feneke alá, mely itt a legmélyebbnek látszik. Ezen feltolatás bolthajtásszerü alakhoz hasonlít, melynek üregét, azaz a pálczikák és csapok megmaradt belső tagjai és sejtmagvai (külső molecularis réteg) és a chorioidea közti tetemes (írt, a mely űr követhető a macula lutea kiemelkedő dombjának lábáig (3'0 mm. szélességben) egy pikrinsavval sárgára festődö szemcsés anyag tölti ki. Ezen anyagnak a chorioidea felé eső határában szétszórtan pigmentpálczikák találhatók (maradókai a pigmenthámnak). A retina itt közvetlen a fovea centrálisban 70 fi vastag, ezen szemcsés réteg megmaradt része pedig (mert egy része leváltnak látszik) 380 u, tehát legalább 5—6-szorosan múlja felül a retina vastagságát, de fokozatosan a periféria felé vékonyodik, azonban követhető 3 mm. hosszúságban még a helyenként megtartott pigmenthám alá is. Maga a fovea centralis a papilla közepétől 3'6 mm.nyíre van. Mélysége 100 fi, feneke 310 fi (normalis31 200 fi), bemeneti nyílása 690 fi széles.

A tetemesen megszélesedett csaprost-(Henle-) réteget (1. I. számú készítmény) a macula táján egy hosszanti sűrű sáv két részre osztja, egy szélesebb belső és egy keskenyebb külső részre. Ezen részek radialis lefutású rostokból állanak, melyek maguk közt igen tág hézagokat hagynak, melyekben a fovea centralis táján (a hol a hosszanti sűrűbb sáv hiányzik és a rostok sűrűbb apróbb hézagú reczét képeznek), apró, fénylő, pikrinsavval sárgára festett szemcsék találhatók. Ezen űrök véleményem szerint a széttolt csaprost-(Henle-) rétegben kétségtelen jelei az oedemának, valamint oedemának jele az is, hogy ezen a fovea centralis alá kívülről a szem ürege felé tolt külső magcsás réteg alatti szemcsés anyag nem más, mint a pálczikák és csapok rétege külső tagjainak és a felázott festék hámrétegnek törmeléke.

Lehetségesnek tartom, hogy itt kisfokú gliaszaporodás is van, de erre készítményeim direct bizonyítékot nem szolgáltattak.

A nagyítás Reichert 3-as ocular 7-a objectivval történt és pontos lemérés szerint 308-szoros. A mérések ugyancsak Reichert 3-as micrometer ocularjával és 3-as objectivjével történtek. A rajzok és felvételek is az utóbbi lencsékkel készültek.

Ha most esetünket a klinikai észlelet és a bonczolási lelet, valamint a histologiai vizsgálat eredményeinek összefoglalásával bíráljuk, azt találjuk, hogy kétségtelenül a Sachsféle idiotia amaurotica familiaris kórképébe illik. A gyermek normálisán születik, jól fejlődik körülbelül egy éves koráig, azután elkezd gyengülni, elbutul, megvakul, kifejlődik nála a végtagok és a törzs izmainak gyengesége és a szemfeneki lelet typusosan mutatkozik. Végül meghal. Megerősíti a klinikai tüneteket a bonczolás eredménye és az agy és szem szövettani vizsgálata. — Ellene szól csupán az, hogy ezen családban csak egy eset fordult még elő, természetesen, mert ez az anyának eddig egyetlen és ez is törvénytelen gyermeke. De ha ugyanazon apától születnének még gyermekei, várható volna, hogy azok között volna hasonló megbetegedés.

Ha most az agyban, gerinczagyban előforduló elváltozásokat tekintjük, kétségtelen, hogy ezen óriási rostkiesés csak később következett be, akkor t. i., mikor a gyermek egy darabig már normálisan fejlődött és azután hirtelen megakadt