Ardelean, Gavril - Buicu, Florin (szerk.): Satu Mare. Studii şi comunicări. Seria ştiinţele naturale 8. (2007)
Medicină
Satu Mare - Studii şi Comunicări Seria Ştiinţele Naturii Vo\. VIII (2007) Lucrările de specialitate citează că manifestări extracutanate variază cu vârsta. La copii se întâlneşte mai frecvent diaree, iritabilitate, anorexie, tulburări neurologice. Retardul staturo-ponderal, alopecia şi infecţiile recurente sunt mai frecvente la şcolari (9). Uneori pot să apară remisiuni spontane în adolescenţă. Un studiu efectuat de Wells şi Winkelman pe 58 de cazuri cu deficienţă de zinc a evidenţiat că toţi pacienţii au prezentat dermatită (100%), 98% alopecie, 96% distrofie unghială şi 91% diaree. Scăderile importante ale nivelului zincului sangvin (sub 90 micrograme %) asociate cu scăderi ale eliminării zincului urinar (sub 44 micrograme/24 ore) asociate tabloului clinic susţin diagnosticul de acrodermatită enteropatică (5). S-a constatat că la aproximativ 50% din cazuri dozajul zincului sangvin sau urinar au evidenţiat valori normale. în plus scăderi ale nivelului de zmc poate fi întâlnit şi în alte afecţiuni, impunându-se astfel o investigaţie mai specifică. Se poate evidenţia absorbţia zincului utilizând radioizotopi Zn65 sau Zn69m. Dacă nu se pot efectua aceste investigaţii se poate face probă terapeutică cu 3-30mmol Zn/kg/zi timp de 5 zile dacă copii prezintă unul sau două dintre simptomele bolii. Producţia de fosfatază alcalină serică este dependentă de zinc, astfel încât în acrodemiatita enteropatică apar valori scăzute ale acesteia (9). Modificările histopatologice ale biopsiei cutanate nu sunt patognomonice pentru acrodermatita enteropatică. Modificările histopatologice citate ale biopsiei intestinale sunt pierderea arhitecturii vilozităţiilor intestinale şi apariţia unui infiltrat celular la nivelul laminei propria. Nucleii sunt mari cu o cromatină deschisă. După iniţierea tratamentul cu zinc se observă normalizarea aspectului histopatologic (8). Această afecţiune pune probleme de diagnostic diferenţial. Dermatita periorificială şi acrală se poate întâlni şi în cazul deficienţei de biotină, epidermoliză buloasă atipică, dermatită atopică, candidoze locale sau sistemice, tulburări a metabolismului acizilor graşi esenţiali, dermatită seboreică, kwashiorkor (8). Dacă simptomatologia apare la copii mai mari şi adulţi se pune problema deficienţei de zinc dobândite (aport inadecvat, sindrom de malabsorbţie, pierderi mari sau asocierea acestora). Netratată afecţiunea are o rată a mortalităţii de 20%, mai ridicată fiind la sexul masculin. Dacă tratamenul este iniţiat timpuriu, majoritatea simptomelor sunt reversibile şi nu lasă sechele. Prognosticul este bun dacă afecţiunea este descoperită la timp şi tratată corespunzător. Se poate face tratament cu: - diiodhidroxichinolina (Mexaform) care reduce inflamaţia intestinală şi disbacteria, normalizând resorbţia intestinală a principiilor alimentare, precum şi a zincului. sulfat de zinc 1-3 mg/kgc/zi sau 100- 150mg/zi până la vindecarea leziunilor cutanate şi 30-35mg/zi doză de întreţinere pe viaţă. Poate reduce efectul terapeutic al Penicilinei şi Tetraciclinei. gluconat de zinc 1-3 mg/kgc/zi sau 400mg/ zi Se recomanda regim bogat în zinc (stridii, crabi, produse de came, lapte de mamă, fasole uscată, linte, etc.), antibioterapie sistemică şi topică pentru a prevenii suprainfecţiile, control periodic oftalmologie şi dermatologic şi consilierea genetică a părinţilor. Local se pot utiliza, asociat terapiei sistemice cu zinc, comprese calde şi petrolatum cu efect reepitelizant (7,8,10). Suplimentele de zinc sunt necesare pentru o creştere normală şi o reconstrucţie tisulară, acesta fiind de asemenea important şi pentru metabolismul proteic şi gjucidic. Nevoile de zinc sunt diferite pe categorii de vârstă. Astfel, până la 6 luni necesarul este de 3mg/zi, între 6-12 luni — 5mg/zi, între 1-10 ani - 10mg/zi, peste 11 ani — 15mg/zi, la adult — 20mg/zi. Răspunsul clinic este evident în 5-10 zile. In cazuri severe se poate administra i.v. clorură de zinc în doză de 300 micrograme/kgc/zi la sugari, 100mg/kgc la copii până la 5 ani, l,5-4mg/zi la copii peste 5 ani (7,8,10). In cazul prezentat de noi renunţarea la laptele de vacă, terapia cu suplimente de zinc, vitaminoterapia şi terapia imunomodulatorie topică cu Pimecrolimus a permis o ameliorare rapidă a simptomatologiei şi vindecarea afecţiunii după aproximativ 2 luni. Concluzii 1. Acrodermatita enteropatică este o deficienţă congenitală a metabolismului zincului. 2. Simptomele apar rapid după întreruperea alăptării şi introducerea laptelui de vacă. 3. Se poate manifesta prin dermatită periorală şi acrală, sindrom de malabsorbţie, tulburări emoţionale şi mentale, fotofobie, anorexie, sindrom anemic, tulburări de creştere, distrofii unghiale, infecţii bacteriene şi fungice mai frecvente. 4. Recunoaşterea timpurie a acestei afecţiuni şi suplimentarea cu zinc a alimentaţiei permite vindecarea bolii. 5. Datorită faptului că în acrodermatita enteropatică există un răspuns imun 92
