A Budapesti Királyi Magyar Tudományegyetem Orvosi Karának ülései, 1916-1917 (HU-SEKL 1.a 42.)
1916. november 21., 2. rendkívüli
lefolyását a következekben adja. a gyermek születésekor ás az else hetekben, sokszor nehány hónapon keresztül .teljesen normalis,későbben 2-0 hó.aap múlva azt veszik észre, hogy a gyermek környezetével nem törődik,nézése bizonytalan /néha nystagnus /, a gyermek azután nem fejlődik, feje előrebukik. Hera fixál,és ha szemtükörrel vizsgálják ilyenkor már többnyire feltűnik a jellegzetes megypiros pety a masula lutea közepén, a gyengeség folyton fokozódik, többé kevésbé a diphlegia képe mutatkozik; a bénulás gyakran spastikus.de lehet petyhüdt is. Görcs némely esetben nincsen .máskor a görcsök hevesek,epilepsiaszerüek,néha opisthotonusig fokozódnak az első év végén többnyire már kifejlődik a teljes idiotaság.A gyermek ugyanekkor megvakul és a második életév végén marasmusban meghűl. Ezek a jellegzetes tünetek és a diagnosis felállítása ezek alapján különösebb nehézségbe nem ütközik. a klinikai tünetek közül a teljesen kifejezett idiotaságon kívül különösen a végtagok és a törzs spastikus állapot azonban változó lntensitásu. azt tapasztalta szerző,hogy a spastikus állapot az élet vége felé mindinkább fokozódott és általánossá vált. az inreflexek fokozottságát is találta. Ritkábban előforduló tünet a hyperacusis ; ezt 3 esetben találta kifejezetten. Lind a hét eset agy-gerinczagyának patho-histologiájával Schaffer tanár behatóan foglalkozott, az agy külső configuratiója a legtöbb esetben teljesen normális; csak egy esetben talált csekély makroskopi elváltozásokat. Az egész központi idegrendszer ide degsejtjeiben vannak elváltozások , a melyek cytopathologiai sz<-m pontból igen érdekesek és fontosak, Úgy az agykéreg sejtjei.mint a gerinczagy velősejtjei nagy mértékben vannak elváltozva és különö* a-en jellegzetes az,hogy az idoggejtek és dendritjeik vagy egészen vagy részlegesen felpuffadtak oly annyira,hogy a nyujtvány egyes pontjain hólyagszerüen felfúvódik. üzámos histologiai kép mutatja a sejtek különböző elváltozásait. SCHaFFER véleménye az,hogy a Sachs-féle idiotia a szó szoros értelmében nem congenitalis megbetegedés .hanem a normális központi idegrendszer későbben,az extraut er in életben egy degenerativ folyamat által kiterjedt mértékben támadtatik meg.
