Kapronczay Károly szerk.: Orvostörténeti Közlemények 196-197. (Budapest, 2006)
TANULMÁNYOK — ARTICLES - FAZEKAS Tamás: A Wolff-Parkinson-White szindróma áttekintő története
ció nem csupán a kórismét teszi egyértelművé, hanem rendszerint „kurativ" is, ugyanis a tachycardias rohamok egyszer s mindenkorra megszűnnek. Többféle atípusos AV-akcesszórius pálya létezik: a jobb pitvart és a jobb kamrai epicardiumot vagy a jobb Tawara-szárat összekötő (atriofascicularis), lassan vezető Mahaim-nyaláb és a kizárólag retrográd irányba, ugyancsak decrementalisan vezető, posteroseptalis lokalizácójú AV-járulékos köteg, amely rendszerint permanens AVRT-t (dilatatív tachycardiomyopathiát és pangásos szívelégtelenséget) okoz. A WPW-s betegek 313%-ának két vagy több pitvar-kamrai járulékos pályája van, ami 1) nehezíti a bypasstraktusok elektrokardiográfiás (invazív vizsgálat nélküli) lokalizálását; 2) az anatómiai makroreentry-körök száma oly mértékben megnő(het), hogy akár négy-öt, eltérő EKGmorfológiájú (keskeny vagy széles QRS-komplexussal járó) tachycardiát észlelünk; 3) gyakoribb az antidrom akcesszórius vezetéssel szövődő pitvarfibrilláció, amely, rövid refrakter periódussal bíró, gyors anterográd ingerületvezetésre képes köteg(ek) jelenlétében kamraremegést (VF) és hirtelen szívhalált idézhet elő. A WPW-szindróma öröklődő, familiáris betegség is lehet. Bizonyos családokban az adenozin-monofoszfát (AMP) aktiválta proteinkináz y2-alegységét (PRKAG2) kódoló gén misszenz mutációját mutatták ki (az egyik aminosav kodonja egy másik aminosavéra cserélődik, melynek hatására a „mutáns" fehérje funkciója károsodik). Ez a pontmutáció nemcsak kamrai prae-excitatiót, hanem a feszültségfüggő Na +-csatorna müködészavarát, szívizom-hypertrophiát és/vagy glükogéntárolási betegséget is előidézhet. A szívbetegségek molekuláris genetikai (genomikai és proteomikai) kutatásának rohamos fejlődése minden bizonnyal a WPW-szindróma patomechanizniusának eddiginél mélyrehatóbb megismerését eredményezi. A WPW-szindrómára jellemző kamrai prae-excitatio (A-hullám), az ortho- és antidrom PSVT fellépésének, fennmaradásának és megszűnésének patomechanizmusát csak az 1960as évek második felében, az intraoperativ epi- vagy endocardialis térképezés („mapping"), az elektródkatéteres intracardialis programozott elektromos ingerlés (extrastimulustechnika) és a His-elektrográfia kifejlesztése után sikerült egyértelműen tisztázni. Dirk Durrer (1918-1984), az amszterdami Wilhelmina Gasthuis iskolateremtő kardiológus professzora a szív elektromos működésének multidiszciplináris kutatását helyezte előtérbe. A (bio)fizikus vem der Tweel munkacsoportjával együttműködve olyan multipoláris tüelektródát fejlesztett ki, amellyel tanulmányozni lehetett a kutya és az ember szívizmának tér- és időbeli aktivációs sorrendjét. Durrer és Roos egy pitvari septumdefektus (ASD) miatt 1966ban műtött WPW-szindrómás beteg intraoperativ epicardialis térképezésével közvetlenül bizonyította a jobb kamra idő előtti aktivációját, azaz a kamrai prae-excitatio jelenlétét. A további fejlődést megalapozó közleményük 1967-ben jelent meg. Ugyabban az intézetben Durrer, Schoo, Schidlenburg és Wellens transzvénásan felvezetett programozott ingerlésre alkalmas elektródkatéterek igénybevételével igazolták, hogy a WPW-szindrómás betegek prae-exeitatiója és circus movement (orthodorm/antidrom)-tachycardiája AV-akcesszórius pálya jelenlétén alapul és pitvari vagy kamrai (művi reprodukálható „extrasystoléval")). A programozott elektrostimuláció a nagy holland elődök (Theodor Wilhelm Engelmann, Willem Einthoven, Karel Frederik Wenckebach, Dirk Durrer) nyomdokain járó, világhírű szívelektrofiziológiai iskolát teremtő klinikus, Heinrick Joan Joost Wellens (* 1935) munkássága nyomán vált rutinszerűen alkalmazott módszerré. A PSVT-k és AV-blokkok patomechanizmusának föltárását a programozott elektrostimuláció (PES) bevezetésén kívül nagymértékben elősegítette a Benjamin J. Scherlag (* 1932) munkacsoportjától kidolgozott
