Fogorvosi szemle, 2019 (112. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
FOGORVOSI SZEMLE 112. évf. 2. sz. 2019.n 56 latokon alapszik; egyéb fertőzést, gyulladásos folyamatot, neoplasztikus és endokrinológiai betegségeket ki kell zárni. A haematológiai vizsgálatok eredményei általában normálisak, a betegség nincs összefüggésben hormonális vagy metabolikus változásokkal. A röntgen a diagnosztikai folyamat alapját képzi, mi - vel kimutatja a részleges, vagy teljes csonthiányt, amely a csontreszorpciós jelenség kiterjedésével marginális szklerotikus reakció nélküli, összefüggő területet képez. A korai radiológiai le letek megegyeznek az osz teo po ró - zisban is tapasztalható denzitás-csökkenéssel. Az egymással érintkező csontok akár teljes vagy részleges eltűnését okozó prorg resszív csontfelszívódás, a megmaradt csontok elvékonyodása vagy patológiás törések a betegség előrehaladott stádiumának jellemzői [26, 27, 28, 29]. A CT a diagnózis felállításában és a betegség kiterjedésének megítélésében fontos. Az MRI jól demonstrálja a csontok denzitásbeli különbségeit. A szövettani vizsgálat elengedhetetlen a diagnózis kimondásához. A betegség hisztológiai jellemzői oly módon írhatók le, mint korai fázis, melyben a reabszorbeálódó csontszövet helyét vaszkularizált szövet tölti ki, később a kötőszövet felszaporodása a jellemző. A tünetek nagyban függenek a betegség megjelenésének helyétől, a betegek általánosságban lokalizált fájdalomról és deformitással járó funkciós problémákról számolnak be. A maxillofaciális régió esetében a betegek egyharmadánál jelentkezett malokklúzió, deformitás és fájdalom. A fogak mozgathatóvá válása és az ínyvérzés alveoláris érintettségre utal, míg a betegség más lokalizációja különböző tünetegyütteseket produkálhat, ugyanakkor a betegség csendes kialakulása sem ritka. A Gorham-Stout szindróma diagnózisának felállítására Heffez és mtsi. [7] az alábbi 8 kritériumot ajánlották: a biopszia angiomatózus szövetet mutat, szöveti atípia hiánya, • minimális oszteoblasztos válasz és disztrófiás kalcifikáció hiánya, lokális, progresszív csontfelszívódás kimutatása, non-expanzív, non-ulceratív elváltozás, belszervi érintettség hiánya, • oszteolítikus radiológiai jelek, • negatív öröklődési, metabolikus, neoplasztikus, immunológiai, vagy infektológiai kóroktan A szövődmények akár végzetes kimenetelűek is lehetnek és halál, vagy súlyos elváltozások léphetnek föl, ha a nyaki csigolyák, a mellkas, medence, vagy a koponya érintettek. Chylothorax körülbelül a páciensek 25%-ánál jelentkezhet, mely végül légzési elégtelenséghez vezet. A bordaérintettség neurológiai szövődményeket, paralízist, halált okozhat. Annak ellenére, hogy jóindulatú elváltozásként tartják számon, a GSD prognózisa kiszámíthatatlan és nincs rutin terápiája. A kezelése jelenleg is kutatás tárgya, habár számos különböző terápiás lehetőségekről számoltak be változó eredményekkel [30, 31]. A lehetséges terápiás módszerek az alábbiak: Gyógyszeres kezelés: különféle gyógyszerekkel pró bálkoztak: oszteoklaszt gátló szerek, mint a biszfosz fonátok (i.v. zoledronsav, 4 mg, 28 naponta), inter fe ronok (50 μg hetente), D-vitamin és orális kalcium-karbonát. A zoledronsav és interferon közti szinergista mechanizmus erős antiangiogenetikus hatású, mely jelenleg a legjobb terápiás eredményeket mutatja. Radioterápia: a proliferálódó vérerek szklerózisának gyorsítása révén hat, köszönhetően az endothel sejtek sugárérzékenységének, így megelőzve az erek burjánzását; 30–45 Gy, 2 Gy-es részletekben úgy tűnik, jó klinikai eredményeket hoz, néhány késői szövődmény mellett. Sebészi terápia: a GSD komplikációinak a kezelésében fontos lehet, mint a chylothorax, vagy a gerinccsigolyák stabilitás vesztése miatt. Több szerző szerint az érintett szegment rezekciója és az ezt követő rekonstrukció csontgrafttal és/vagy protézissel a választandó terápia. Gondolni kell azonban arra, hogy az elváltozás recidiválhat, annak oszteolítikus természete és a csontgraft vagy protézis meglazulása miatt. Ahol nem volt törés vagy masszív csontfelszívódás, csontgraft beültetése mellett javasolt a szelektív embolizáció is (lehetőleg pre-op) [32, 33, 34, 35, 36]. Konklúzió A Gorham betegség egy ritka és nem közismert kórkép, melyet a csontszövet lassú és progresszív felszívódá sa jellemez. A javasolt terápiás módszerek magukba fog - lalják a sebészi beavatkozást, a sugárterápiát és gyógy szeres kezelést, de jelenleg nincs rutin terápiás protokoll. Kalcitonin, D-vitamin, alpha 2b interferon, oszteoklasztgátló gyógyszerek (biszfoszfonátok) hatékony terápiának tűnnek és a relatív kevés káros mellékhatásuk miatt első vonalban javasolják őket. A betegség fej-nyaki lokalizációja esetében gyakran van malokklúzió, alveoláris csontveszteség, fogmobilitás, ínyvérzés és arc aszimmetria. Alveoláris csontveszteség és fogmobilitás észlelhető mint a betegség korai jelei, az állcsontokat érintő GSD-s esetek túlnyomó részében [37]. Miután az érintett terület rezekciójából és rekonstrukciójából álló sebészi terápiát követően előfordul recidíva, javasolt a sebészi rekonstrukciót a betegség gyógyszeres kezelése és a klinikai és radiológiai stabilizáció után végezni. Rövidítések jegyzéke: GSD: Gorham-Stout Disease CT: Computed tomography MRI: Magnetic resonance imaging
