Fogorvosi szemle, 2017 (110. évfolyam, 1-4. szám)
2017-03-01 / 1. szám
28 FOGORVOSI SZEMLE ■ 110. évf. 1. sz. 2017. mutáció a leggyakoribb, mucosalis melanoma esetén a receptor-tirozin kináz és a c-KIT mutat aktivációs mutációt vagy genetikai amplifikációt. Emiatt a c-KIT inhibitorok, mint az imatinib, sorafenib, dasatinib vagy a sunitinib szóba jöhetnek terápiás megoldásként nem rezekálható PMM esetén [3, 4, 5, 12, 22], Prognózis, túlélés Irodalmi adatok alapján, a bőrön megjelenő melanomák ötéves túlélése 80 százalék, míg húszéves túlélésük közel kétharmados. Ezzel szemben a fej-nyak területén megjelenő nyálkahártya-melanoma ötéves túlélése 11-32 százalék között mozog, közülük a szájüregben megjelenő melanomáké 15 százalék. A gingiván kialakuló melanoma csekély mértékben bár (18 százalék), de jobb túlélést mutat, mint a palatumon megjelenő típus (11 százalék). A nyirokcsomó-érintettség az orális lokalizációjú nyálkahártya-melanomák esetén 46 hónapról 18 hónapra csökkenti a túlélést. A nyálkahártyamelanoma a legmegfelelőbb terápia, azaz a megfelelő sebészi széllel elvégzett radikális rezekció ellenére is rosszabb prognózisú, mint a bőrön előforduló típus. Összefoglalásként elmondható, hogy a jelentős különbséget a bőrön megjelenő és a PMM túlélése között a malignitás késői stádiumban való felismerése, a vertikális növekedési fázis és a lézió negatív rezekciós széllel történő, adekvát eltávolításának nehézsége okozza az anatómiai lokalizáció és a létfontosságú szervek közelsége miatt. A betegség rossz prognózisáért felelős még az, hogy könnyen és korán ad áttétet, elsősorban a regionális nyirokcsomókba, majd távoli áttétként a tüdőbe, májba és intracranialisan [7, 8], A nyaki nyirokcsomó-áttétek az esetek 68 százalékában a submandibularis háromszögben és a felső jugularis nyirokcsomóláncban jelennek meg [31]. Diszkusszió Az általunk a III. táblázatba foglalt öt eset különböző stádiumú és lokalizációjú melanomás esetet prezentál. A MM-ot 1859-ben Weber írta le először. A PMM definíciója Green és mtsai.-tól származik. A diagnózis akkor állítható fel, ha melanoma jelenléte észlelhető a szájüregben, fokozott a junctionalis aktivitás és extraoralis primer melanoma nem mutatható ki [1], A betegség középkorúakban a leggyakoribb, esetünkben a betegek életkora széles skálán mozgott 35 évestől 72 évesig. Férfiaknál gyakoribb, eseteinkben 4 női és 1 féri beteg került bemutatásra. A betegség fő lokalizációja a szájüregben a maxilláris gingiva, betegeink többségénél is itt jelentkezett a primer tumor, míg egy esetben az alsó ajkon, egy esetben a kemény és lágyszájpad határán, egy esetben pedig az orrüreg nyálkahártyáján. A fej-nyak területén megjelenő PMM ötéves túlélése 11-32 százalék között mozog, melynek fő oka a malignitás késői stádiumban történő felismerése. Betegeink közül ketten már inoperábilis stádiumban jelentkeztek. Másik három esetünk azonban, ahol a betegek rendszeres kontroll mellett képalkotó és klinikai vizsgálatok alapján jelenleg is tünet és panaszmentesek, jól példázza azt, hogy a betegség korai felismerése és adekvát terápia esetén a hosszú távú túlélés jelentősen növelhető, és sikerek érhetők el egy ilyen ritka és agresszív daganattípus esetén is. Irodalom 1. Aquas SC, Quarracino MC, Lence AN, Lanfranchi-Tizeira HE: Primary melanoma of the oral cavity: ten cases and review of 177 cases from literature Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14: E 265-271 2. Ballester Sanchez R, Unamuno Bustos B, Navarro Mira M, Botella Estrada R: Mucosal melanoma: An update, Actas Dermosifiliogr. 2015; 106: 96-103 3. Curtin JA, Busám K , Pinkel D, Bastian BO: Somatic activation of KIT in distinct subtypes of melanoma. J Clin Oncol. 2006; 24: 4340-4346. 4. Curtin JA, Fridlyand J, Kageshita T, Patel HN, Busám KJ, Kutzner H et al.: Distinct sets of genetical alterations in melanoma. N Engl J Med. 2005; 353: 2135-2147. 5. Fernando L, Juan PR, Antonio C, Asterios T, Kenneth O: Update on primary head and neck mucosal melanoma. Head Neck. 2016; 38: 147-155. 6. Francisco ALN, Furlan MV, Peresi PM, Nishimoto IN, Lourenco SV, Pinto CAL et al.: Head and neck mucosal melanoma: clinicopathological analysis of 51 cases treated in a single cancer centre and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg. 2016; 45: 135-140. 7. Hicks MJ, Flaitz CM: Oral mucosal melanoma: epidemiology and pathobiology Review. Oral Oncol. 2000; 36: 152-169. 8. Kerr E, Bartolucci AA, Hameed O, Lewis JS, Wang D, Said-Al- Naief: Head and neck mucosal malignant melanoma: clinicopatho-Esetismertetés III. táblázat A Somogy Megyei Kaposi Mór Oktatókórházban megjelent öt mucosalis melanomás eset Nem Életkor Lokalizáció Szövettani diagnózis 1. eset nő 35 maxillaris gingiva (1. kép) mucosalis in situ melanoma 2. eset férfi 61 alsó ajak (2. kép) ajakpír melanoma 0,3 mm-es Breslow vastagság, Clark II 3. eset nő 65 maxillaris gingiva melanoma malignum, a fogíny rosszindulatú daganata (3., 4. kép) 4. eset nő 72 orrüreg nyálkahártya melanoma malignum, az orrüreg rosszindulatú daganata 5. eset nő 60 kemény-lágyszájpad határa melanoma malignum in situ (korai radiális fázis)
