Fogorvosi szemle, 2013 (106. évfolyam, 1-4. szám)

2013-03-01 / 1. szám

5

FOGORVOSI SZEMLE ■ 106. évf . 1. sz. 2013.

egy, a keményszájpadot érintő nagy kiterjedésű neurofibromát ismertettünk, amely mérete és elhelyezkedése miatt a szakirodalomban is ritkaság [5].

A neurofibromás léziók általában lassan, fájdalmatlanul növekszenek, de előfordulhat, hogy a pubertás vagy terhesség alatt növekedésük felgyorsul. A léziók parciális vagy totális exstirpatioja a választandó kezelés

4c. ábra. A keményszájpad a műtétet követően 5 évvel

a funkcionális vagy esztétikai problémák megoldására [18, 11]. A beavatkozás ezzel együtt mégis akkor ajánlott, ha a daganat növekedése már megállt vagy lelassult, mivel ezt követően a legkisebb a recidiva előfordulásának lehetősége. Excisio alkalmával 1 cm-es biztonsági szél betartása javasolt [4], Radioterápia és a kemoterápia végzése a kezelés során nem szükséges.

Az eddigi kutatások nem igazolták, hogy a sebészi beavatkozást követően a malignus transzformáció előfordulásának esélye növekedne [10]. Az NF-1-es betegek 3-5%-ában fordul elő malignus transzformáció.

Mivel a betegség autoszómálisan, dominánsan öröklődik, és a nemektől függetlenül 50%-os transzmissziót mutat, minden betegnél feltétlenül javasolt a családtervezést megelőző genetikai tanácsadás A léziók transzformációja neurofibrosarcomává nagyon rossz prognózisé, mivel gyakran ad távoli metasztázisokat. Az 5 éves túlélés ilyenkor csupán 15%.

Következtetés

A betegség ritka megjelenése ellenére a diagnózist gyakran elsőként a fogorvosok és a maxillofacialis sebészek állítják fel, mivel a típusos manifesztácók a fej-nyak tájékon jelennek meg először. A betegség a megfelelő időben sebészileg kezelhető, így ha a kórkép gyanúja felmerül, kötelező jelleggel végig kell vinni a diagnosztikus procedúrát. Fontos, hogy a kellő kivizsgálást követően a műtéti kezelést illetően lehető legkörültekintőbben járjunk el, így csökkenthetjük a malignus transzformációt és annak szövődményeit.

Irodalom

1. Alatli C, Oner B, Unur M, Erseven G: Solitary plexiform neurofibroma of the oral cavity. A case report. Int J Oral Maxillofac Surg 1996; 25: 379-380.

2. Apostolidis C, Anterriotis D, Rapidis AD, Angelopoulos AP: Solitary intraosseous neurofibroma of the inferior alveolar nerve: report of a case. J Oral Maxillofac Surg 2001 ; 59: 232-235.

3. Badger GR: Solitary neurofibromatosis in the maxilla: report of oral findings. J Am Dent Assoc 1980; 100: 213-214.

4. Becelli R, Renzi G, Cerulli G, Saltarel A, Perugini M: Von Recklinghausen neurofibromatosis with palatal localization. Diagnostic and surgical problems in two clinical cases. Minerva Stomatoi 2002; 51:391-397.

5. Boedeker CC, Ridder GJ, Kayser G, Schipper J, Maier W: Solitary neurofibroma of the maxillary sinus and pterygopalatine fossa. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133: 458-459.

6. Che Z et al; Intraosseous nerve sheath tumors in the jaws. Yonsei Med J 2006; 47: 264-270.

7. Divinyi T: A case of oral neurofibroma in Recklinghausen disease. Fogorv Szle 1972; 65: 373-375.

8. Gomez-Oliveira G, Fernandez-Alba LJ, Martin-Sastre R, Patino- Seijas B, Lopez-Cedrun-Cembranos JL: Plexiform neurofibroma of the cheek mucosa. A case report. Med Oral 2004; 9: 263-267.

9. Guneri EA, Akoglu E, Sutay S, Ceryan K, Sagol O, Pauccuoglu U: Plexiform neurofibroma of the tongue: a case report of a child. TurkJ Pediatr 2006; 48:155-156.

10. Meyer U, Wiesmann HP, Berr K, Kubler NR, Handschel J: Cellbased bone reconstruction therapies-principles of clinical approaches. Int J Oral Maxillofac Implants 2006; 21: 899-906.

11. Polak M, Polak G, Brocheriou C, Vigneul J: Solitary neurofibroma of the mandible: case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 1989; 47: 65-68.

12. Richards D: Neurofibroma of the oral cavity. Br J Oral Surg 1983; 21: 36-43.

13. Sinha R, Paul R, Sen I, Sikdar B: A solitary huge neurofibroma of the soft palate. J Laryngol Otol 2002; 116: 637-638.

14. Skouteris CA, Sotereanos GC: Solitary neurofibroma of the maxilla: report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1988; 46: 701-705.

15. Stevenson DA, Viskochil DH, Carey JC: Neurofibromatosis type 1 is a genetic skeletal disorder. Am J Med Genet A 2007; 143: 2082- 2083.

16. Theos A, Kore BR: Pathophysiology of neurofibromatosis type 1. Ann Intern Med 2006; 144: 842-849.

17. Ward BA, Gutmann DH: Neurofibromatosis 1: from lab bench to clinic. Pediatr Neurol 2005; 32: 221-228.

18. Wise JB, Patel SG, Shah JP: Management issues in massive pediatric facial plexiform neurofibroma with neurofibromatosis type 1. Head Neck 2002; 24: 207-211.

19. Zachariades N et al; Benign neurogenic tumors of the oral cavity. Int J Oral Maxillofac Surg 1987; 16: 70-76.

4b. ábra. A palátum a műtét után 4 hónappal