Fogorvosi szemle, 2007 (100. évfolyam, 1-6. szám)
2007-02-01 / 1. szám
FOGORVOSI SZEMLE ■ 100. évf. 1. sz. 2007.17-21. Semmelweis Egyetem, Gyermekfogászati és Fogszabályozási Klinika, Budapest Semmelweis Egyetem, Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest* Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest** Szegedi Tudományegyetem, Fogászati és Szájsebészeti Klinika, Szeged*** Svábhegyi Állami Gyógyintézet, Budapest **** Orthodontiai és szájsebészeti terápia cleidocranialis dysplasia esetében DR. BALATON GERGELY, DR. TARJÁN ILDIKÓ, DR. BALATON PÉTER, DR. BARABÁSI ZOLTÁN**, DR. GYULAI GÁL SZABOLCS*, DR. NAGY KATALIN***, DR. VAJÓ ZOLTÁN**** A cleidocranialis dysplasia autosomalisan öröklődő, az egész csontvázrendszert érintő betegség, amelyet 93,5%-ban jellegzetes fogazati tünetek is kísérnek; késői fogváltás, szám feletti fogak, gyökérd Maceratio, ikerfog, microdontia, gótikus palatum, alacsony alsó arcmagasság, nagy gonionszög. A betegség kialakulásáért feltehetően az alfa-1 corekötő faktor (CBFA1) gén a felelős, amely a 6-os kromoszóma rövid karján található. Szerzők 13 éves leánygyermek orthodontiai és szájsebészeti terápiáját mutatják be cleidocranialis dysplasia esetében, melyre esztétikai és funkcionális problémák miatt került sor. A számfeletti fogcsírák eltávolítását, illetve fogak sorba állítását orthodontiai készülékkel, valamint a foghiányok ideiglenes pótlását végezték el a szerzők. A betegséggel kapcsolatos irodalom, valamint a kezelt eset alapján megállapítható, hogy az időben felismert betegség és összehangolt szájsebészeti és fogszabályozó kezelés eredményeként a betegség fogászati vonatkozásai sikeresen orvosolhatók. Kulcsszavak: Cleidocranialis dysplasia, szájsebészeti, fogszabályozási kezelés Bevezetés A Cleidocranialis dysplasia (CCD) ritka, autosomális dominánsan öröklődő betegség, amely az egész csontvázrendszer érintettségével jár [19]. Számos elnevezése ismert: Cruoson-, Jansen-, Haneda-, Hultranz- stb. szindróma [5], A betegség első leírása 1871-ből, Scheuthauertől származik, jelenlegi elnevezését pedig Marie és Sainton adta 1898- ban [16, 12]. Főbb jellemzői a hypoplasticus, illetve aplasticus clavicula, lapos brachycephal koponya, kidudorodó frontális és temporális régióval, lekerekedett gonion-szög, középarc hypoplasia, brachydactylia, distalis phalanx hypoplasia, craniális suturák elhúzódó csontosodása, hallószervi, valamint légzőszervi rendellenességek és alacsony termet [14], Fogazati manifesztációi: késői fogváltás, számfeletti fogak, gótikus palatum (I. táblázat). A dentális tünetek a kórkép 93,5%-ban jelennek meg [8] és teszik szükségessé a hosszan elhúzódó, többszöri szájsebészeti beavatkozásokat, valamint fogászati kezeléseket [11, 1], Az előtört fogakon számos rendellenesség is látható; gyökérdilaceratio, ikerfog, microdontia, zománchypoplasia, secundaer cement hypoplasia és a cementoblastok teljes hiánya. [13, 4], A CCD praevalenciáját 1/1 000 000-ra becsülik, de minden valószínűség szerint sok eset nem kerül diagnosztizálásra, a tünetek variabilitása és a többi skeletalis dysplasiával szemben észlelt viszonylag ritkán előforduló extra ossealis manifesztációk miatt [17, 10]. Gyakori a familiáris előfordulás, Soule szerint az esetek 61%-ában [18]. A CCD-t minden etnikai csoportban észleltek már, és a nemek között azonos arány-I. táblázat Cleidocranialis dysplasia főbb jellemzői Fogazat Csontrendszer Légzőszerv Hallószerv Előtört és nem előtört számfeletti fogak, persistáló tejfogak (< 15 év), szájpadhasadék, Angle III, Angle II rendellenesség Clavicula hypo- vagy aplasia, genua valga, osteoporosis, clavicula pseudoarthrosis, scoliosis, dislocált csípő és váll, pes planus Recurrens arcüreggyulladás, bronchitis és pneumonia, asthma Részleges hallásvesztés, recurrens gyermekkori fülgyulladás Érkezett: 2006. április 18. Elfogadva: 2006. szeptember 28.
