Fogorvosi szemle, 1998 (91. évfolyam, 1-12. szám)
1998-01-01 / 1. szám
4!a, 4lb ábrák. A 12 éves fiútestvér lábköröm- és könyök- és alkari bőrelváltozásai Megbeszélés Mindezen tünetegyüttesből következtettünk az ectodermalis dysplasiára, azon belül is a tricho-odonto-onycho-syndroma hipohidrotikus formájára. Feltevésünket alátámasztani látszanak a korábban már említett irodalmi adatok is. Differenciál-diagnosztikai szempontból szeretnénk felhívni a figyelmet egyéb kórképekre, melyeknek a megjelenési formája hasonló lehet. Ilyenek az ectodermalis dysplasia ún. normál- és hiperhidrotikus alakjai, a Christ-Siemens Turaine-szindróma, Clouston-szindróma, Goltz-Gorlin-szindróma, Ito-szindróma, Marshall-szindróma, Naegeli-szindróma, onycho-dentodysplasia, Xte szindróma [6, 12]. Pácienseink kezelésével jelenleg is foglalkozunk, mely részben orthodontiai, részben protetikai rehabilitációból áll [9, 15], Emellett bőrgyógyászati szimptomatikus kezelést kapnak, mely hosszú távú, gyakorlatilag egy életen át tart, és a kellemetlen bőrtünetek (szárazság, viszketés, erythemás papulák stb.) csillapításából áll [9, 15]. A pszichés tényezőknek ebben az életkorban még nincs akkora jelentősége, de később igen fontos szerephez jutnak, és pszichológiai gondozást igényelnek [9, 13]. IRODALOM: 1. Alexander, W. N., Allen, H. J.: Hereditary extodermal dysplasia in three brothers. Oral Surg. 20, 802, 1965. - 2. Baum, B. J., Cohen, M. M.: Studies in agenesis in the permanent dentition. Amer. J. Phys. Athropol. 35, 483. 1971. - 3. Bennett, C. G., Rork, S. L.: Congenitally missing primary teeth, report of a case. J. Dent. Child. 47, 346, 1980. - 4. Biansanti, G. S., Long, S. M., Rankin, J. L.: The „toot hand nail” type of autosomal dominant extodermal dysplasia. Oral Surg. 37, 576, 1974. - 5. Erpenstein, H., Riedel, IL, Mutschelknaus, F. : Die ektodermale Dysplasie aus der Sicht des Zahnarztes. Dtsch. Ztbl. 22, 3, 1968. — 6. Gorlin, R. J., Pindborg, J. J., Cohen, M. M.: Syndroms of the head and neck. McGraw-Hill, New York. 379-385, 1976. - 7. Grinberg, S. P., Johanson, P. A., Blizzard, R.: A syndrome of congenital aplasia of the alae nasi, deafness, hypothyroidism, dwarfism, absent permanent teeth and malabsorption. J. Pediatr. 79, 982, 1971. - 8. Hutchinson, A. C. W.: A case of total anodontia of the permanent dentition. Brit. Dent. J. 94, 16, 1953. - 9. Kupietzky, A., Haupt, M.: Hypohidrotic ectodermal dysplasia: characteristics and 16
