Fogorvosi szemle, 1996 (89. évfolyam, 1-12. szám)

1996-03-01 / 3. szám

szűkebb kutacsok mellett a szérum összkalciumszint emelkedése volt (23,8 mg% a még elfogadható 8,0-9,3 mg%-kal szemben). Kórházi tartózkodása alatt elvégezték a D-vitamin-terhelést, melynek során a gyermek kritikus állapotba került, Se. Ca szintje nagyfokú emelkedést mutatott. A terápia egyértelművé vált: a D-vitamin-adagolás megszüntetése, szigorú Ca-mentes étrend (tej és tejtartalmú tápszerek megvonása) glükokortikoid adása. Laborértékei a kezelésre normalizálódtak, kutacsai a kornak megfelelő méretűvé váltak, a gyermek fejlődése zavartalannak bizonyult. A tejmentes diéta kétéves koráig tartott, jelenleg csökkentett mértékben már fogyaszthat ilyen jellegű táplálékot is.

V. A. alapbetegsége idiopathiás hypercalcaemia [18]. A megbetegedés hátterében D-vitaminnal szembeni túlérzékenység áll, melynek pontos hatásmechanizmusa ismeretlen. A betegség kialakulásáért a terhesség alatti D-hipervitaminózis, vagy a D-vitamin kóros metabolizmusa a vitaminnal szembeni túlérzékenység esetleg csökkent D- vitamin-lebontás tehető felelőssé.

A betegség csaknem kizárólag az első életévben figyelhető meg. Egyéves kor után a fokozott érzékenység nem észlelhető. Esetünkben a betegség három hónapos korban került diagnosztizálásra, s az első életévtől a Se. Ca érték az elfogadható normál érték felső szintjén stabillá vált.

Az észlelhető elváltozások és kóros történések változatos képet mutatnak. Az enyhébb lefolyástól kezdődően igen súlyos tünetekig, mely magában foglalhatja a supravalvularis aortastenosist, a mentalis retardációt, az acrodysmorphiát (manóarc: kis mandibula jól fejlett maxillával, vaskos felső ajkak és felfelé álló orrnyílások). Utóbbi megjelenésekor Williams-szindrómáról beszélünk [4].

Az anamnézis alapján valószínűsíthető (minden egyéb ismerten zománc-hypoplasiát kiváltó ok kizárható volt), hogy páciensünknél ez a szisztémás megbetegedés okozta a négy első molaris szerkezeti rendellenességét. A korai diagnózisnak és a helyes terápiának köszönhetően esetünkben súlyosabb elváltozás nem alakult ki. A kohold- vagy manóarc megjelenése ismert, összefüggése a fogak szerkezeti rendellenességeivel viszont kevésbé [7], és ezért tartottuk esetünket közlésre érdemesnek.

IRODALOM: 1. Aine, L., Baer, M., Maki, N.: Dental erosions caused by gastroesophageal reflux diease in children. J. Dent. Child. 60, 210, 1993. — 2. von Arx, Th.\ Traumatologie en denture tempoire (II) Schweiz, Monatsschr. Zahnmed. 101, 58, 1991. - 3. Ballinger, A., Hughes, C., Kumar, P., Hutchinson, I., Uark, M.: Dental enamel defects in coeliac disease. Lancet. 343, 230, 1994. — 4. Cobo, J., Arguelles, J., Vijande, M., Ibaseta, G., Spain, O.: Williams syndrome. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 74, 756, 1992. - 5. Csiba Á. : Szájpatológia. Medicina, Budapest, 1987. 21. — 6. Goho, C.: Chemoradiation therapy: effect on dental development. Pediatr. Dent. 15, 6. 1993. - 7. Hertzberg, J., Nakisbendi, L., Needleman, H. L., Pober, B.: Williams syndrome — oral presentation of 45 cases. Pediatr. Dent. 16, 262, 1994. — 8. Fadavi,

87