Fogorvosi szemle, 1996 (89. évfolyam, 1-12. szám)

1996-09-01 / 9. szám

Különösen nagy az esélye a bilateralis RBL-val operált, irradiált betegnek a sarcoma kialakulására [5]. Több szerző véleménye egyezik abban, hogy az irradiáció indukálta látenciáidé RBL-s betegeknél átlagosan 11-12 év, de lehet akár 30 év is [5]. A mi esetünkben egyik betegnél 12 évvel, a másiknál 23 évvel a második RBL eltávolítása után jelentkezett az orbitális leiomyosarcoma.

A LMS hisztogenezise nem eléggé tisztázott. Feltételezhető, hogy a fej-nyak régióban az érfalak simaizomzatából indul ki [13].

A hisztológiai differenciáldiagnózis nagyon fontos, mert összetéveszthető a malignus fibrosus hystiocytomával (ez is kialakulhat postirradiációs tumorként) [5]. Sokszor csak elektronmikroszkópos vizsgálattal lehet biztos diagnózist felállítani.

A LMS prognózisa rossz. Hematogén úton terjed, gyorsan ad áttétet, főleg a tüdőbe, májba, vesébe, agyba, bőrbe [10]. Schenberg vizsgálatai 36%-os recidivaarányt, az esetek 15%-ában nyirokcsomó, 39%-ában pedig távoli metastasisokat mutatnak [12]. Egyik betegünk gyors elvesztését is a rapidan kialakult metastasisok okozták. Másik betegünknél eddig nem észleltünk sem helyi recidivát, sem áttétet.

Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a kétoldali, irradiált retinoblastomás betegeknél számíthatunk másodlagos tumorok megjelenésére. A szekunder sarcomák gyakran hosszabb látenciáidé (11-15 év) után alakulnak ki. Másodlagos leiomyosarcoma a fej-nyak régióban rendkívül ritka, ezért tartottuk közlésre érdemesnek két esetünket.

Irodalom: 1. Abramson, D. H., Ellsworth, R. M., Zimmerman, L. E.: Nonocular cancer in retinoblastoma survivors. Trans. Am. Acad. Ophtaplm. Otolaryngol. 81, 454, 1976. - 2. Carmody, T. E., Janney, H. M., Huseman, H. A. L.: Leiomyosarcoma of mandible: report of case. JADA 31, 1110, 1944. - 3. Eckardt, A., Voges, E.: Leiomysarcome der Kopf-Hals-Region Dtsch. Z. Mund-Kiefer-Gesichtschir. 19, 41, 1995. — 4. Folberg, R., Cleasby, G., Flanagan, J. A., Spencer, FI. W. Zimmerman, L. E.: Orbital leiomyosarcoma after radiation therapy for bilateral retinoblastoma. Arch. Ophtalmol. 101, 1562, 1983. - 5. Font, L. R., Jurco, S., Brechner, R. J.: Postradiation leiomyosarcoma of the orbit complicating bilateral retinoblastoma. Arch. Ophtalmol. 101, 1557, 1983. — 6. Forrest, A. W.: Tumors following radiation about the eye. Trans Am. Acad. Ophtalmol. Otolaryngol. 65, 694, 1961. - 7. Katenkamp, D.: Soft tissue tumors of the head and neck. Arch. Geschwulsforsch. 57, 115, 1987. - 8. Meekins, B. B., Dutton, J. J., Proia, A. D.: Primary orbital leiomyosarcoma. Arch. Ophtalmol. 106, 82, 1988. - 9. Németh, J., Süveges, I., Szabó, A.: Retinoblastoma atípusos echográfiai formája. Szemészet, 129, 95, 1992. — 10. Phelan, J. T., Sherer, W., Mesa, P.: Malignant smooth muscle tumors (leiomyosarcoma) of soft tissue origin. N. Engl. J. Med. 266, 1027, 1962. - 11. Radnót M.: A retinoblastoma klinikai és morfológiai megjelenésének néhány kérdéséről. Szemészet. 193, 116, 1979. — 12. Schenberg, M. E., Slootweg, P. J., Koole, R.: Leiomyosarcoma of the oral cawity. Report of four cases and review of the literature. J. Cranio Maxillofac. Surg. 21, 342, 1993. - 13. Stout, A. P., Hill, W. T.: Leiomyosarcoma of the superficial soft tissues. Cancer 11, 844, 1985. - 14. Szabó, Gy., Kovács, A., Gyenes, C., Barabás, J.: Az orbito-maxilláris tumorok komplex kezelése. Szemészet 125, 227, 1988. - 15. Szabó, Gy., Németh, Gy., Kovács, A., Ormos, J., Halász, J.: Zur chirurgischen und Chemotherapie der Wichteilsarcome im Kiefer-Gesichtsbereich. Forschr. der Kiefer- und Gesichtschirurgie, 11, 1988. — 16. Ujpál, M., Tóth, Bagi, Z.: Post mortem diagnosztizált primer multiplex malignus

293