Fogorvosi szemle, 1989 (82. évfolyam, 1-12. szám)

1989-02-01 / 2. szám

histiocytosis X, neonatalis maxillitis, Papillon—Lefévre-syndroma, Ehlers— Danlos-syndroma, rosszindulatú daganatok és hypophosphatasia állanak a tejfogak korai meglazulásának és kihullásának hátterében [7, 12]. Az ismertetett eset differenciál-diagnózisában különféle rachitis formákat, különösen egy esetleges nephrogén rachitist, valamint egyéb eredetű osteoporosist és osteomalacia formákat is figyelembe kellett venni. A normális vesefunkció, parathormon koncentráció csakúgy, mint egyéb típusos fizikális és radiológiai jelek hiánya azonban az említett kórképek ellen szólt. A jellegzetes klinikai kép és röntgenfelvételek, a szérum alacsony AP-aktivitása és a PE-ürítés alapján egyértelműen congenitális hypophosphatasia infantilis-juvenilis alakját diagnosztizáltuk.

Ezt a kórformát 1980-ig 112 beteg esetében írták le, még ritkábbak azok az esetek, melyeknél, mint az ismertetet fiúcskánál, a tejfogak idő előtti elvesztése volt az egyetlen panasz.

Köszönetnyilvánítás

Az aminosav-kromatográfia elvégzéséért és az eredmény közléséért ezúton nyilvánítjuk köszönetünket Dr. Oroszlán György adjunktus úrnak. A parathormon koncentrációit RIA-módszerrel a DOTE II. Belklinika Izotóp Laboratóriumában határozták meg.

IRODALOM: 1. Brittain, J. M., T. R. Oldenburg and E. J. Burkes: Odonto-hypophosphatasia, report of two cases. J. Dent. Child. 43, 106, 1976. — 2. Bruckner, R.

J., N. H. Rickies and D. R. Porter: Hypophosphatasia with premature ahedding of teeth and aplasia of cementum. Oral Surg. 15, 1351, 1962. — 3. Fraser, D. and E. R. Yendt: Metabolic abnormalities in hypophosphatasia. Am. J. Dis. Child. 90, 552, 1955. — 4. Fraser, D., E. R. Yendt, F. H. E. Christie: Metabolic abnormalities in hypophosphatasia. Lancet 1, 286, 1955. — 5. Hosenfeld, D., and A. Hosenfeld: Qualitative und quantitative Untersuchungen der Isoenzyme der alkalischen Serumphosphatase bei der Hypophosphatasie. Klin. Pädiatr. 185, 437, 1973. — 6. Kjellmann, M., V. Oldfeit, A. Nordenram and M. Olow-Nordenram: Five cases of hypophosphatasia with dental findings. Int. J. Oral Surg. 2, 152, 1973. — 7. Lesco, B. A. and M. P. Brownstein: Recognition of periodontal disease in children. Pediatr. Clin. N. Am. 29, 457. 1982. — 8. McCance, R. A., A. B. Morrison and C. E. Dent: The excretion of phosphoethanolamide and hypophosphatasia. Lancet 1, 131, 1955. — 9. McCormich,

J. and L. W. Ripce: Hypophosphatasia. Review and report of case. J. Am. Dent. Assoc. 77, 618, 1968. — 10. Rathbun, J. C.: Hypophosphatasia. A new developmental anomaly. Am. J. Dis. Child. 75, 822, 1948. — 11. Rupprecht, E.: Die verschiedenen Formen der Hypophosphatasie und ihre Röntgensymptomatik. Radiol. Diagn. 15, 805, 1974. — 12. Stewart, R. E. and A. E. Poole: The orofacial structures and their association with congenital abnormalities. Pediatr. Clin. N. Am. 29, 547, 1982. — 13. Terheggen, H. G., and A. Wischerman: Die kongenitale Hypophosphatasie. Monatsschr. Kinderheilkd. 132, 512, 1984.

Márton I. Dr., Melczer K. Dr., Kiss Cs. Dr. and Illyés I. Dr.: Congenital hypophosphatasia as the possible aetiological cause of the premature loose of milk teeth

The suspicion of congenital hypophosphatasia is frequently raised byte premature falling out of milk teeth. The diagnosis is corrobarated by the characteristic bone deformities, by the high selection of phosphoetanomalin and by the diminished alkaline phosphataze enzym activity of the serum. The case of a four years old boy patient is reported on.

51