Fogorvosi Szemle, 1976 (69. évfolyam, 1-12. szám
1976-07-01 / 7. szám
WEGENER-GRAN ULOM ATOSIS 205 zott a vvt süllyedés is. Egyes esetekben leukocytosis és hypergammaglobulinaemia is található [5]. Ezen tüneteket követően betegszik meg a tüdő. A tüdőben levő elváltozások (krónikus, gyulladásos, granulomatosus folyamatok) lehetnek diffusak, krónikus vagy recidiváló pneumoniák képében mutatkoznak. Gyakoribb a körülírt, kerekded granulomák jelentkezése bilaterálisán a hilusok körül, vagy szoliter módon egyik vagy mindkét oldalon [10]. Klinikailag lehetnek tünetmentesek, de okozhatnak különböző légzőszervi panaszokat, esetleg vérköpést is. Rtg képen a változó nagyságú kerek árnyékok elkülönítése tumoroktól, egyéb granulomás megbetegedésektől, vagy tbc-től nehéz lehet, sőt metastasisok is hasonló képet adhatnak. Főként az úgynevezett ,,decapitalt” formáknál nehéz a kórképet felismerni, amikor a Wégener-granulomatosisra jellemző elváltozások csak a tüdőben jelentkeznek, a felső légutakban nem [4, 7]. A végső stádiumban jelenik meg a trias harmadik tagja, a vesék necrotizáló glomerulonephritise. Kezdetben vér, fehérje, genny valamint cylinder jelenik meg a vizeletben, majd a vesefunkciók fokozatos beszűkülése uraemiához vezet. Mint az autoimmun folyamatoknál általában, egyéb szervek is károsodhatnak. Gyakran láthatók bőrelváltozások, melyek polymorph jellegűek (exanthemák, petechiák, cutan vagy subcutan beszűrődések) kifekélyesedhetnek és kezelés nélkül gyógyulási tendenciát nem mutatnak [6, 16, 17]. Ezekből végzett szövettani vizsgálat a diagnózist adja, vagy megerősítheti. Ritkábban és főleg a végstádiumban a központi és perifériás idegrendszer, az emésztőtraktus és más szervek is megbetegedhetnek [8, 14]. A betegség lényegét a szövettani kép magyarázza. Az érintett szervekben jellegzetes necrotizáló panvasculitis van. Necrotikus gócokat, granulációkat, óriássejtes beszűrődéseket mutat a mikroszkópos vizsgálat [4, 18]. A betegség prognózisa kezelés nélkül nagyon rossz. Walton 56 eset alapján az átlagos túlélési időt 5 hónapnak találta [25]. Kivételesen 4—5 éves túlélést is észleltek, de fulminans, néhány hét alatt halállal végződő eseteket is [4, 24, 25, 28]. A beteg sorsa a korai diagnózistól, az időben elkezdett terápiától függ. Ma a legelfogadottabb a steroidok adása krónikus adagolásban immunsupressiv terápiával (Imuran, Methotrexate stb.) kombinálva [10, 12, 21]. A krónikus, proliferativ gyulladásos folyamatok tüneti kezelése sebészileg, vagy rtg besugárzással átmeneti panasz mentességet eredményez [10,21]. A kórképet kezdetben felsőlégúti fertőzéssel, periarteritis nodosával, malleussal, pneumoniával, tumorokkal, tbc-vel, Boeck-sarcoidosissal téveszthetjük össze. A jellemző trias megjelenésekor a diagnózis felállítása már könnyebb. Élőben a klinikai tünetek és a szövettani vizsgálat (bármely megtámadott szervből) alapján kórismézhető, ha gondolunk rá. A korai diagnózis felállításában a fül-orr-gégész és a röntgen orvosoknak van kulcsszerepük. Az első elváltozások a felső légutakban jelentkeznek és a beteg a gégészt keresi fel, vagy panaszai alapján gégészetre utalják. A radiológus figyelmét a tüdő elváltozások és a pansinusitis együttes előfordulása terelheti a helyes diagnózis irányába. Tekintettel arra, hogy az utóbbi évtizedekben a szájsebészek többsége gyakorolja úgy tumor, mint baleseti sebészeti ténykedéseikben a maxillasebészetet, érdemesnek tartottuk esetünk alapján figyelmüket erre a betegségre felhívni. IRODALOM: 1. Von Albertini : Schweiz. Ztschr. alig. Path. 17, 1 (1954). — 2. Auld, M. D. : Arch. Path. 63, 113 (1957). — 3. Churg, J., Strauss, L. : Amer. J. Path. 27, 277 (1951). — 4. Clavadetscher, P. und Baumann, R. P. : Schweiz. Med. Wschr. 104, 302 (1974). — 5. Fahey, J. L., Leonard, E., Churg, J., Codman, Q. : Amer. J. Med. 17, 168 (1954). — 6. Fahr, Th. : Yerh. Dtsch. Ges. Path. 29, 209 (1937). — 7. Fienberg, R. : Amer. J. Clin. Path. 23, 413 (1953). — 8. Halmay Zs., Vathy I. : Ideggyógy. Szemle 22, 123 (1969). — 9. Hansotia, P., Peters, H., Benett, M., Brown, R. : Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 78, 388 (1969). — 10. Harold, L., Israel and Patcliepy, A. :
