Fogorvosi szemle, 1973 (66. évfolyam, 1-12. szám)
1973-01-01 / 1. szám
10 KESZTHELYI G. DR.—KOVÁCS A. DR. Fogorvosi Szemle 66, 10—13. 1973. A Szegedi Orvostudományi Egyetem 1—II. sz. Fog- és Szájbeteg Klinikája (igazgató: Tóth Károly dr. egyetemi tanár) közleménye Papillon—Lefevre-syndroma esete írta: KESZTHELYI GUSZTÁV dr. és KOVÁCS ÁDÁMdr. A régebbi felfogással ellentétben, gyermekkorban is egyre gyakrabban találkozunk a fogágybetegségek különböző formáival [23]. A fogazat szempontjából igen rossz prognosisú forma a Papillon és Lefevre által 1924-ben leírt kórkép [17]. Ez súlyos destructiV fogágyelváltozások mellett a tenyér és a talp hyperkeratosisával jár együtt, és húsz éves kor előtt — egyaránt érintve a tejes a maradófogazatot — a fogazat elvesztéséhez vezet. Papillon és Lefevre a bőrelváltozások nagy hasonlatossága miatt a Maladie de Meleda (Mijét Földközi-tengeri jugoszláv szigeten észlelt tenyér- és talphy per keratosis) egyik formájának tartották. Sem ez, sem az Unna és Thost által leírt hasonló betegség — melyre a talpi felszínt respectáló hyperkeratosis mellett debilitás és testi fejletlenség jellemző — nem jár parodontalis manifestatiókkal, így később vált nyilvánvalóvá, hogy új, az előzőktől eltérő betegségről van szó. Az eltelt közel ötven esztendő alatt közölt esetek száma hatvan körül jár. Jansen és Delclcer [ 11], Gorlin, Sedano és Andersen \7], valamint Greither [8] jelentettek meg összefoglaló közleményeket. Hazánkból Oszetzky [15] közölte egy cigány testvérpár esetét. Két közleményről van tudomásunk, melyek már születéskor meglevő bőr elváltozásokat írnak le [4, 7]. Ezek alapján nem tekinthejük (az irodalom sem tekinti) a bőrelváltozásokat congenitalisnak. A bőr egyéb helyein valamint más ectodermalis képződményben időnként látható elváltozásokat nem szokták a syndromába sorolni [4, 5, 11, 13, 14, 16, 27, 28]. Ritkán előfordul, hogy a fogak elvesztése nem jár súlyos ínygyulladással [10, 19]. A száj- és bőrtüneteken kívül észlelt egyéb eltérések [7, 19, 26, 28] csak véletlen egybeesésnek tekinthetők. A kórkép familiaris előfordulását többen írták le [2, 8, 12, 15, 17, 18, 21, 22]. Szülő és gyermeke együttes megbetegedését Picarellin [18] kívül másnak nem sikerült észlelnie. Az érintett testvéreken a kórfolyamat hasonlóan szokott lezajlani. Rokonházasságokból születetteken (gyakran a szülők első-, másodvagy harmadfokú unokatestvérek) sokkal nagyobb gyakorisággal fordul elő [1, 2, 11,17, 18]. A fentiek arra engednek következtetni, hogy a betegség recessiven öröklődik. A két nemet egyformán érinti. Durva becslések szerint az átlagos populatio betegség-frequentiája 1—4/millió. A conductorok száma 2—4 ezrelék. Hasonló szájtüneteket okozhatnak: acrodynia [9, 25] vagy Feer-(Pink, Swift) betegség, hypophosphatasia [20], acatalasia vagy Takahara-syndroma [24], cyclikus neutropenia [6], Hand—Schüller—Christian- és Letterer-Siwebetegségek (histiocytosis X), juvenilis diabetes. Az eset ismertetése Cs. A. 10 éves cigányfiút az egyik városi kórház gyermekosztályáról vettük át, ahová multiplex parodontalis abscessusok, foetor ex ore, a táplálkozást lényegében nem akadályozó fogmobilitás miatt került felvételre. Az elvégzett vizsgálatok betegségét magyarázó, systemás okot nem mutattak ki. A szülők
