Fogorvosi szemle, 1971 (64. évfolyam, 1-12. szám)
1971-01-01 / 1. szám
HAND—SCHÜLLER—CHRISTIAN 13 Fogorvosi Szemle 63. 13—17. (1971) Közlemény a Semmelweis Orvostudományi Egyetem Szájsebészeti és Fogászati Klinikájáról (igazgató: Berényi Béla dr. egyetemi tanár) Hand—Schüller—Christian-betegség és eosinophil granuloma esete írta: KÖVESI GYÖRGY dr. Az irodalomban a Hand—Schüller—Christian-féle betegséget és az eosinophil granulomát histiocytosis ,,X” néven foglalják össze, az Abt—Letterer—Siwesyndromával együtt. A három betegség szövettani képe megközelítőleg azonos. Közös néven való összefoglalásuk Lichtenstein-tői (1953) származik. Az Abt— Letterer—Siwe-syndroma csecsemő- és kisgyermekkorban fordul elő és septikus tünetek között néhány hónap alatt halálhoz vezet. A Hand—Schüller— Christian-betegség lassú lefolyású (gyógyult esetekről is tudunk). Az eosinophil granuloma a legjobb indulatú forma. Az utolsó összefoglaló fogászati irodalmi adat szerint (Papé és Bethmann, 1955) eddig mindössze 71 esetet közöltek. A histiocytosis „X” aetiologiája tisztázatlan. A Hand—Schüller—Christian-betegséget első leírói: Hand (1893), Schüller (1915), Christian (1919) hypophysis dysfunctióból származó betegségnek tekintették. Rowland (1938) szerint a cholesterin-anyagcserezavara okozza, ezért a kórképet a Niemann—Pick (phosphatida) és a Gaueher (cerebrosida) betegséggel együtt raktározási betegségnek tartotta. Tanhauser és Magendantz szerint intracellularis anyagcsere-betegségről van szó, amelynek oka a reticuloendothelialis rendszer sejtjeinek enzymzavara. A hypophysis-hypothalamusban kialakuló sarjszövet másodlagosan akadályozza a hypophysis működését. A sarjszövet kóros sejtjei képtelenek a zsíranyagcseréből származó cholesterin feldolgozására. Ezért a cholesterin bennük felhalmozódik, így alakulnak ki az ún. habossejtek (foam cells). Ugyanakkor a vér cholesterin- és összlipid-tartalma nem emelkedik (Tóth és Kádár, 1961). Jaffe és Lichtenstein (1942) bizonyos fertőző ágensek jelenlétét is feltételezik. Fanconi és Glatzmann (1956) szerint vírus okozza, Haranghy (1966) szerint allergiás eredetű kórkép, amelyben a mesenchymalis sejtek sarjadzását hyperergiával magyarázza. Két esetünk ismertetésével azt célozzuk, hogy bemutassuk — bár a betegség klinikai képének kialakulása igen különböző volt — mindkét esetben nagyon hasonló szájpanaszokat, elsősorban nagyfokú foglazulást okozott. 1. eset: 20 éves férfi, kesztyűkészítő. Anamnesis: 2 éves korában meningitise volt, ennek következtében fejlődése meglassult. 14 éves korában került orvosi vizsgálatra. Diabetes insipidus miatt Pitressin szippantóporral és Choriogonin injectióval kezelték. Klinikánkra való felvételéig rendszeres orvosi kezelésben nem részesült. 6 hónappal ezelőtt ínye vérzékeny, fájdalmas, duzzadt lett. Fogai egyre jobban mozogtak, s végül már a táplálkozását is zavarták. Ekkor fordult fogorvoshoz aki klinikánkra utalta. Status: A beteg alacsony növésű, 148 cm magas, testsúlya 42 kg. A haj kivételével testéről minden szőrzet hiányzik. Nemiszerve fejletlen, válla keskeny, csípője széles, feminin alkat. Pulzus: 102/min. sinus tachycardia, vérnyomás: 110/85 Hgmm. Klinikán tartózkodásának egész ideje alatt hőemelkedése volt (37,2—37,8 °C), ami antibioticumra és antipyreticumra nem reagált. A koponya rtg-képén a sella turcica beszűkült, a processus clinoideusok majdnem összeérnek. A squama temporalis területén gyermektenyérnyi, az os frontalén és az os parietalén babnyi-borsónyi csontfelritkulások láthatók.
