Fogorvosi szemle, 1969 (62. évfolyam, 1-12. szám)

1969-04-01 / 4. szám

KERATOSIS PALMARIS

107

A szekszárdi Megyei Kórház (igazgató: Szentgáli Gyula dr.) Fogászati és Szájsebészeti

Osztályának közleménye

Keratosis palmaris- és plantarishoz társuló gyermekkori parodontosis

Irta: OSZETZKY TIBOK dr.

A fogágybetegségek kóreredetében általában a helyi tényezőknek és az általános szervezeti állapotnak tulajdonítanak jelentőséget. (1, 2) Kevésbé ismert, hogy van örökletes fogágybetegség is, amely örökletes bőrgyógyászati elváltozáshoz a hereditaer keratosis palmaris és plantarishoz társultan jelenik meg. Leiber és Olbrich klinikai syndromákat tárgyaló könyvében [3] nem kevesebb, mint 26 olyan keratosis palmaris és plantaris syndroma szerepel, amely örökletes, és sokszor egyéb szervezeti elváltozással jár együtt. A stomatologus szempontjából főleg azoknak a dermato-stomatologiai elváltozásoknak van jelentőségük, amelyeknél a keratosist kísérő elváltozások a fogakon vagy fogágyon észlelhetők. Ez utóbbi a keratosis 'palmaris et plantaris diffusa, amelynél a kéz- és láb fejeken jellegzetes formában mutatkozik a congenitalis hyperkeratosis, a fogágyon pedig kevéssel a tejfogak áttörése után a parodontosis. A kórképet Papillon és Lefevre írták le elsőként 1924-ben [6].

E syndroma bőrtüneteit a veleszületett tenyéri és talpi keratosis uralja. A kezdetben enyhébb fokú szaruképződés 4—5 éves korban már kifejezett és a továbbiak során főleg a talpon fokozódó jellegű. A hyperkeratosis a tenyérről a kézhátra, a talpról a lábfej dorsalis felületére is ráterjed, nem respektálja kizárólagosan a tenyéri és talpi felületeket, ami az Unna—TVíosí-syndromára jellemző. A tenyéren olykor csak enyhén hámló szaruréteg látható, amely alól szederjes-rózsaszínben tűnik át az erythrodermatól alig különböző alap. A lábon a hyperkeratosis kifejezettebb, több milliméter vastag plakkok formájában látható, amelyeket mély barázdák, rhagadok választanak el egymástól. A merev szaruréteg a kézen a fogáskor, a lábon járáskor berepedezik, fájdalmas lesz, a fissúrákból vérzés is támadhat, ezért erősen korlátozza a fogást, de főleg a járást. A körmök sajátos elváltozása, displasiája teljessé teszi a végtagokon látható képet. A hyperkeratosis a bőrtakaró egyéb részein is fellelhető, főleg a könyökcsúcson és a térdeken, akár férfitenyérnyi kiterjedésben is [4, 6].

A stomatologiai elváltozásokat Papillon és Lefevre (1924), Petges-Delguel (1927), Wannemacher (1938 és 1942), Harndt, Plathner, JBataile-Montport, Hansen, Hekker, Bariere-Delaire (1958) egymástól függetlenül, szinte azonosan írták le (eit.: Greither, [6]). Ezek alapján a stomatologiai tünetek a második életév táján kezdődnek a tejfogak körüli parodontosissal, amely tasakképződéssel, foglazulással, majd a tejfogaknak rövid időn belüli kihullásával folytatódik. A 4—5 éves gyermeknél, miután a paradontosis következtében elveszítette tejfogait, a fogágy fellazulása és gyulladása visszafejlődik, és a gingiva ismét sima, fényes, megszokott vérteltségű lesz. De nem hosszú ideig, mert a maradó fogak megjelenésével, alig hogy azok koronája láthatóvá lesz a szájüregben, a korábbi tünetek ismét jelentkeznek. A még csak megjelenő koronák mellett az íny duzzadt lesz, ínytasak, majd rövidesen csonttasak képződésével kezdetét veszi a bűzös gennyfolyás, a fogak meglazulnak, a gyökéri rész mind nagyobb felületen válik szabaddá, a fogágy gyors ütemben történő destruálódása miatt az étkezés nehézségbe ütközik, és 16—18 éves korban a beteg fogai kihullanak, vagy annyira meglazulnak, hogy akár ujjaival is könnyedén eltávolíthatja azokat. A fogak elvesztése után a fogágy még tovább is destruálódik