Fogorvosi szemle, 1961 (54. évfolyam, 1-12. szám)
1961-03-01 / 3. szám
84 VÉGH JÁNOS DR. Megjegyzés Epifizisek, metafizisek deformáltak, diafizisek rövidek, vaskosak Nem öröklődik Dominánsan öröklődő. Kék sclera oka a sclera rostszegénysége, a chorioidea pigmentjének eltűnése Oka : osteoblastok, mesenchyma hiányos működése, anyagcserezavar, belső secretiós rendellenesség Öröklődik osteoblastok, illetve chondroblastok hiányoznak Felnőttkorban lép fel Röntgenfelvétel Töröknyereg hosszúkás, epifizisek szabálytalanok Porcsejtek kukoricaszemszerűen rendeződnek, a porc elmeszesedése, velőűrök képződése szabályos Csövescsontok palackszerűen felfúvódnak szimmetrikusan. A csontok sok mésztartalma miatt a rtg. kép alexponáltnak tartható. Gyerekeken hiányzik a velőüreg, a növekedési vonalak mellett hatalmas sclerosisos területek vannak Ált. tünetek Tyúkmellkas, kifozis, csigolyák, csípőízületek deformáltak, X-térdek Tyúkmellkas, kifózis, pókhas, szaruhártyahomályok, lapát kezek, X-térdek, előreugró homlok, nagy fej, hurka ajkak, vastag húsos nyelv, lép és máj megnagyobbodás, idiotia, nagyothallás, némaság Az egész csontvázra, vagy felére, metacarpuszokra, metatarzusokra, falanxokra lokalizálódik Végtagok rövidek, dentinképzés zavart, süketség, kék sclera, csontokon gyakori spontán törés, epifizisporc fejlődése zavartalan, csontgerendák termelése akadályozott, fogak kicsik, sötét színűek, a fogzománc fejlődése szabályos • A csonttünetek akkor kezdenek jelentkezni, amikor a gyermek járni kezd Tünetek 10 éves kor előtt lépnek fel, csontgerendák tömörek, csontok elvesztik rugalmasságukat, könnyen törnek, csontüregek és csatornák megszflkültek, sec. anaemia, a n. opticus összenyomása vakságot okoz, a sella turcica megvastagodása a hypophysist összenyomja. A fogak áttörése késik, a jelentkező fogak csökkent értékűek, cariesre hajlamosak. Máskor nehezen gyógyuló csontfertőzések keletkeznek. Zománcdefektus gyakori, fogak kicsinyek A csontot nem egyenletesen, hanem szétszórtan betegíti meg és nem jár fracturával Arckoponya defektusa Nagy fej, benyomott orr, | egymástól távol álló sze- | тек I Orrdepresszio, előreálló homlokcsontok, csónak fej, nyelvprotrusio Haemiatrophia faciei Feltűnően nagy fej, hiányos csontfejlődés a koponyacsontokon, koponya alapcsonti részének fejlődése zavartalan, a koponyatető csontjai puhák és csak kisebb csontlemezek képződnek Spontán csonttörés és egyéb rendellenességek jelentkeznek, amíg a csontnövekedés befejeződik Van Van A betegség neve 1. Deformáló osteochondrodystrophia 2. Dysostosis multiplex * 3. Osteochondromatosis 4/a. Osteogenesis imperfecta 4/b. Osteogenesis imperfecta tarda 5/a. Osteosclerosis fragilis diffusa 5/b. Osteosclerosis fragilis disseminata
