Szemészet, 2022 (159. évfolyam, 1-4. szám)
2022-06-01 / 2. szám
Ocular surface graft versus host disease - diagnostics and therapy in our practice Ocular surface graft versus host disease - diagnostics and therapy in our practice Purpose: Ocular graft versus host disease is a chronic ocular surface inflammation developing after allogenic haematopoetic stem cell transplantation. In this retrospective study, we analysed the data of patients, who were treated for ocular surface graft versus host disease in our ocular surface disease clinic between 2013, and February 2022. Methods: After collecting anamnestic data, dry eye symptoms, signs of blepharitis, the measure of hyperaemia, scarring of conjunctiva, and the severity of corneal damage were recorded. We gathered therapeutic methods and observed patients’ status during the follow-up period. Results: Eight patients suffering from ocular surface graft versus host disease were treated in the examined period [2 females, 6 males, age: 33.3±11.B years). Ocular surface graft versus host disease developed 5-36 months after the transplantation. Systemic graft versus host disease preceded ocular involvement in every patient. The main complaints were dry eye and photosensitivity of 5 and 3 patients, respectively. Subconjunctival scarring was observed in 3 patients, symblepharon in one case. In four cases, corneal surfaces were damaged moderately, but they were involved in 3 patients severely. In addition to the tear substitution, autologous serum drops, fluorometholone drops, lacrimal punctal plug, therapeutic contact lens and cyclosporine eye drops were applied as treatment. During the follow-up periods [ranging from halfyear to 7 years), the state of the ocular surfaces improved or stabilized at various severity stages. In one case, total limbal stem cell deficiency developed as a consequence of a bacterial ulcer. Conclusions: If ocular graft versus host disease is recognized early and treated properly, the comfort of the patient and the state of the ocular surface can be improved significantly. In late-diagnosed-cases, irreversible damage can be developed, thus impairing life quality significantly. ocular surface, allogenic haematopoetic stem cell transplantation, graft versus host disease, dry eye, cicatrizing chronic conjunctivitis Bevezetés Az elsősorban malignus vérképzőszervi betegségekben alkalmazott allogén hemopoetikus őssejt-transzplantáció lényege, hogy donor csontvelőből, perifériás vérből, vagy köldökzsinórvérből származó hemopoetikus őssejteket juttatnak a recipiens szervezetbe. Az őssejtekkel együtt immunkompetens sejtek is bejutnak, az ezek által kiváltott immunreakció következtében jöhet létre a graft versus host betegség (graft versus host disease, CVHD). Megkülönböztetünk akut és krónikus GVHD-t. Az akut graft versus host reakció célpontjai a hámsejtek. A NIH Consensus Conference definíciója szerint akut a GVHD, ha 100 napon belül bőr, gasztrointesztinális, illetve májérintettség alakul ki, de a 100 napon túl megjelenő GVHD is akutnak tekintendő, ha krónikus GVHD jelei nem láthatók. Krónikus GVHD nem csak a hámsejteket támadja meg, és bármely szervet károsíthatja. Krónikus GVHD-ben hiányoznak az akut GVHD jellemzői, vagy a két folyamat párhuzamosan zajlik (1, 2). Az ocularis GVHD az allogén hemopoetikus őssejt-transzplantációban részesülők 40%-60%-ában alakul ki (3). Elsősorban a krónikus GVHD-hoz csatlakozik, az ebben szenvedők 50-80%-ánál fordul elő (4, 5). A GVHD a szemfelszínt részben közvetlen módon támadja a conjunctivában kialakuló akut, illetve krónikus gyulladás és fibrosis útján, illetve a corneahám károsításával. Ugyanakkor közvetett módon rontja a szemfelszín állapotát a súlyos szemszárazság, amit a könnymirigy és a Meibom-mirigyek GVHD-ja és a kehelysejtek pusztulása együttesen idéz elő (3, 5, 6). A szemet és a többi szervet érintő betegség lefolyása, súlyossága nem mindig egyezik, sőt, a szemészeti megbetegedés önállóan is bekövetkezhet. Bár szemészeti GVHD része lehet katarakta, episcleritis, scleritis, posterior scleritis, anterior uveitis, vitritis, és serosus chorioidealeválás is, az esetek túlnyomó többségében a szemfelszín károsodása következik be. Célkitűzés Annak bemutatása, hogy ocularis graft versus host betegség miatt gondozott betegeinknél milyen kortörténetet ismertünk meg, milyen diagnosztikus és kezelési módszereket alkalmaztunk, és hogy alakult a szemfelszín állapota a megfigyelési idő alatt. Betegek és módszerek Retrospektív tanulmányunkban a 2013. és 2022. február között klinikánk szemfelszíni ambulanciáján megfordult, szemfelszíni graft versus host betegségben szenvedő páciensek adatait dolgoztuk fel a Medsol és EESZT-rendszerben rögzített adatok alapján. A hemopoetikus őssejtátültetéssel kapcsolatban feljegyeztük az átültetést szükséges-81