Szemészet, 2022 (159. évfolyam, 1-4. szám)
2022-03-01 / 1. szám
Immunfluoreszcens vizsgálatok hegesedő kötőhártya-gyulladásokban Eredmények Kutatási populáció A 23 fős csoportból 15 nő volt (65,2%) és 8 férfi (34,8%). Az OcMMP-csoportban 6 nő volt (46,2%) és 7 férfi (53,8%). Azok között, akik esetében más diagnózis derült ki, 3 nő és 1 férfi volt. Az egyelőre diagnózis nélküli csoport tagjai (6 eset) mind nők. A médián életkor a mintavétel idejében 70 év volt (min. 45, max. 85), Az OcMMP-sek körében 61 év (min. 45, max. 85), az egyéb diagnózisú betegek között 71,5 év (min. 60, max. 74) és a nem diagnosztizáltak esetében 73,5 év (min. 64, max. 77). 13 páciens DIF-pozitivitással igazolt OcMMP-s (56,5%), 1 páciens pemphigus vulgarisos (4,3%), 1 páciens paranaoplasias pemphigoidos (4,3%), 1 páciens lineáris IgA-dermatosisos (4,3%), 6 beteg továbbra is diagnózisra vár (26,1%). Az ocularis MMP-populációbóI 5 betegnek volt szájnyálkahártya-érintettsége (38,5%), 2-nek orrnyálkahártya-érintettsége (15,4%), l-l-l-l betegnek, garat-, íny-, bél-, gége érintettsége (7,7-7,7-7,7-7,7%) és 3-nak bőr érintettsége (23,1%). A nem OcMMP diagnózisúak közül 4-nek volt szájnyálkahártya-érintettsége, 1-1-1-nek orrnyálkahártya-, íny- és hereérintettsége és 2-2- nek garat- és bőrérintettsége. Akik esetében még nem született diagnózis semmilyen extraocula ris érintettséggel nem rendelkez2. táblázat: Nem, kor? extraocularis érintettség és DIF-pozitivitás a vizsgált csoportban Összesen (n=23J □cularis MMP (n=13) Egyéb diagnózis (n=4) Nem diagnosztizált (n=B) Nem (nő] 15 (65,2%) 6 (46,2%) 3 6 Kon médián (évek) 70 61 71,5 73,5 Kor; tartomány (évek) 45-85 45-85 60-74 64-77 Extraocularis érintettség, nyálkahártya 10 (43,5%) 6 (46,2%) 4 O Extraocularis érintettség, bőr 5 (21,7%) 3 (23,1%) 2 O DIF + 16 (69,6%) 13 (100%) 3 O nek (1. táblázat és 2. táblázat). 22 betegnek volt kétoldali szemérintettsége (95,7%) és egynek féloldali (4,3%). Direkt immunfluoreszcenciaeredmények Minden betegnél készült direkt immunfluoreszcens vizsgálat, de 4 esetben ismételt vizsgálatra is szükség volt, 2 esetben kötőhártyából, 1 esetben szájnyálkahártyából, 1 esetben bőrből történt az ismételt mintavétel. A DIF-teszt összesen 30-szor került elvégzésre és 16-szor lett pozitív (53,3%). Ezek során a C3, IgG, IgA és IgM jelenlétét vizsgálták, egyes minták esetében az IgG4-et is. Az OcMMP-s betegek tesztjei közül a bazális membrán zónában 13 esetben volt látható lineáris IgG-lerakódás (100%), 9 esetben volt lineáris C3-komplement-lerakódás (69,2%), 6 esetben volt lineáris IgA-lerakódás (46,2%) és 2 esetben volt lineáris IgG4-lerakódás (2. ábra). A 4 egyéb diagnózist kapott beteg DIF-vizsgálata is mutatott eltéréseket. A pemphigus vulgarisos beteg DIF-tesztjén tipikus intercellula ris IgG- és C3-lerakódás figyelhető meg. A paraneoplasiás pemphigoidos beteg tesztjén lineáris IgG-lerakódás volt észlelhető a bazális membrán mentén (3. ábra). A bul losus pemphigoidos beteg tesztjén lineáris IgG-lerakódás volt a bazális membrán zónában. Az IgA-dermatosissal rendelkező beteg tesztjén pedig lineáris IgA-lerakódás detektálható szintén a bazális membrán mentén (4. ábra, 1. táblázat, 3. táblázat). Indirekt immunfluoreszcenciaeredmények Az IIF-teszt 11 esetben került elvégzésre és 4 esetben lett pozitív (36,4%), 1 esetben OcMMP-s betegnél, 3 esetben nem OcMMP-s betegnél. A 11 teszt 10 beteghez tartozik (1. táblázat és 3. táblázat). Salt-split skin teszt eredménye Salt-split skin tesztet 1 esetben végeztünk, a paraneoplasiás pemphigoidos beteg esetén. Lineáris epider malis festődés figyelhető meg rajta (5. ábra). Megbeszélés, következtetések Az OcMMP egy látást veszélyeztető autoimmun betegség, amely hosszú távú szisztémás gyulladáscsökkentő terápiát igényel a progresszió mérséklése céljából. A betegség általában progresszív hegesedő kötőhártya-gyulladásként jelentkezik, és a differenciáldiagnózisa kihívást jelent a szemészek számára. Kötőhártya-biopszia szükséges (annak eredménytelensége esetén szájnyálkahártya-, esetleg bőrmintavétel) a diagnózis felállításához, továbbá a megfelelő terápia kiválasztásához. A szisztémás terápia számos mellékhatást okozhat, főleg idősebb korosztályban, ezért is ideális a biopszia által bizonyított diagnózis, amely megalapozottabb kezelést tesz lehetővé. A vizsgálati csoportunkban a férfiak gyakrabban érintettek az OcMMP-ben (53,8%). Radford és munkatársai kutatásában szintén férfi többség volt (58%) (14). Az autoimmun betegségekben viszont általában női túlsúly figyelhető meg (13). Ez a betegség többnyire az idősebb korosztályt érinti (14, 16), ebben ■ 28