Szemészet, 2021 (158. évfolyam, 1-4. szám)
2021-09-01 / 3. szám
Szemészet 158. évfolyam, 8021; 3. szám 161-164. A korán kezelt fenilketonuria szemészeti vonatkozásai felnőttkorban Serfűzű Csilla dr .1'4, Barta A ndrás Gellért dr.2, Horváth Endre3, Sumánszki Csaba or .2, C sákány Béla dr .1, Resch M iklós dr.4, Reismann Péter dr.2, Nagy Zoltán Zsolt dr.1 1 Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest [Igazgató: Prof. Dr? Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár] Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest [Igazgató: On Takács István egyetemi docens] 3Független statisztikus 4Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet, Szemészeti osztály, Budapest [Osztályvezető főorvos: Dr Polhammer Ágnes] Célkitűzések: A korán kezelt felnőtt fenilketonuriás [PKU] páciensek látóhártya-szerkezetéről kevés adat áll rendelkezésre. Korábbi, máshol már közölt eredményeink alapján a PKU eltérést okoz egyes funkcionális paraméterekben (legjobb korrigált látóélesség, közeli sztereólátás, kontrasztszenzitivitás], illetve retinalis strukturális változások is észlelhetők. Jelen vizsgálatunk során összefüggéseket kerestünk az alapbetegségnek a látófunkciókra vonatkozó, illetve az SD-OCT-vel és OCTA-val detektált strukturális eltérései között. Módszer. Monocentrikus, keresztmetszeti vizsgálatunkban 50, PKU-ban szenvedő, korán kezelt páciens (átlagéletkor: 30,B6±8,00 év] és 50, egészséges kontrollszemély (átlagéletkor 30,45±7,18 év) jobb szemének adatait hasonlítottuk össze. Az adatokat automatikus analízissel nyertük. A PKU-s beteganyagunkban korábban publikált, szignifikánsan csökkent GCC (ganglionsejt-komplexum) vastagsági értékeit vetettük össze a kontrasztszenzitivitási értékekkel. Többváltozós lineáris regresszióval összefüggést kerestünk a PKU és az egészséges kontrollcsoport szignifikánsan eltérő paraméterei között. Eredmények. A betegcsoportban talált GCC-vastagság szignifikáns csökkenése nem mutatott statisztikailag releváns kapcsolatot a kontrasztszenzitivitás értékekkel. A PKU-s páciensek és a kontrollcsoport adatait többszörös lineáris regresszió számításával összehasonlítva azt találtuk, hogy a szem legjobb korrigált látóélessége és a felszíni makuláris érdenzitás között mérsékelten pozitív [r2=0,35, p<0,001) a kapcsolat. Következtetések: A fenilketonuria a szem funkcionális és mikrostrukturális eltéréseit válthatja ki. Az eltérések közötti összefüggés oka és a patomechanizmus is tisztázatlan. The ocular consequences of early treated phenylketonuria Purpose. Retinal structure is poorly evaluated in early-treated phenylketonuria (ETPKU). We previously showed that both functional alterations (best corrected visual acuity, near stereoacuity and contrast sensitivity) and retinal structural changes are present in PKU patients. In this study we aimed to analyse the correlation between functional visual parameters and retinal alterations measured by SD-OCT and OCTA in PKU patients. Methods: Data of right eyes of 50 ETPKU patients [age: 30.66±8.00 years] and 50 healthy controls [age: 30.45±7.18 years] were compared in this monocentric case-control study. Data were calculated using automated software. We compared the previously published significantly decreased GDC (Ganglion Cell Complex] thickness values with the contrast sensitivity values in ETPKU. Multiple linear regressions was used to analyse the potential correlation between the parameters measured to be significantly altered in PKU and control groups. Results: GCC thinning was not linked to impaired contrast sensitivity in PKU patients. Two parameters showed moderate positive linear relationship (r2=0.35; p<0.001) in PKU patients compared to controls [best corrected visual acuity, macular superficial vascular density). Conclusions: Phenylketonuria may cause distinct functional visual and microstructural changes in the eye, but their link and the underlying mechanism is uncertain. fenilketonuria [PKU], optikaikoherencia-tomográfia [OCT], angiográfiás optikaikoherencia-tomográfia [OCA], dopamin phenylketonuria, optical coherence tomograpy, optical coherence tomograpy angiography, dopamine Kulcsszavak Keywords • 161 • X /
