Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-03-01 / 1. szám
Óriássejtes arteritis vagy SLE? superficialis tömött tapintatú duzzanata, amelyen csökkent, vagy hiányzó pulzációt tapinthatunk. Jellegzetes tünet a bőr érintettsége fájdalmas erupció formájában, főként a fejbőrön. A betegség általános tünetei közé tartozik az ismeretlen eredetű láz, fogyás, gyengeség. A laboratóriumi paraméterek közül a gyorsult vörösvértest-sülylyedés, az emelkedett CRP-szint, az anémia, a thrombocytosis jellemző. Az arteria temporalis superficialis biopsziája szövettani vizsgálatot tesz lehetővé, ez típusos esetben döntő bizonyítékot eredményezhet. A negatív eredmény azonban nem zárja ki a betegség meglétét, mivel - elsősorban a gyulladás szegmentális jellege miatt - 10% az álnegatív eredmények aránya (20). Aktív gyulladás esetén informatív a temporalis arteria superficialis színes duplex ultrahangvizsgálata. Jellegzetes a hypoechogén, megvastagodott érfal eredményezte ún. halo-jel, valamint a lumen esetleges beszűkülése, súlyos esetben elzáródása (8). Nagy felbontású koponya- MR-vizsgálattal is látható a kóros érelváltozás (6). Dermatológiai OCT-vel is történt próbálkozás az érelváltozás detektálása céljából (18). Sohan Singh Hayreh és munkatársai 1998-ban közzétett összefoglaló tanulmányukban 170, szövettani vizsgálattal igazolt beteg szemészeti érintettségét vizsgálták. Az esetek felében találtak szemészeti eltérést. Ezen betegek esetében leggyakrabban (97%) látáscsökkenés, elülső iszkémiás opticus neuropathia (81%), amaurosis fugax (30%) fordult elő. Ritkábban az arteria centralis retinae okklúziója (14%), a cilioretinalis ér okklúziója (14%), posterior opticus neuropathia (7%) volt detektálható. Egy páciensnél okuláris iszkémiát észleltek (9). Az általunk észlelt esetnek az a különlegessége, hogy az óriássejtes arteritis általánosan ismert, gyakori szemészeti tünetei - elülső iszkémiás opticus neuropathia, amurosis fugax, szemfenéki artériás okklúzió - egyáltalán nem voltak jelen, csupán más, ebben a betegségben csak elvétve előforduló szemészeti tüneteket - diplopiát, okuláris hipotóniát - találtunk. Az eset jelentősége éppen az, hogy a jellegzetes szemészeti tünetek hiányában is, az észlelt, nem tipikus szemészeti tünetek helyes értelmezésével a szemész nagyban hozzájárult a helyes diagnózis felállításához. Diplopiáról a szakirodalom ritkaságként, egy-egy eset ismertetésével ad hírt óriássejtes arteritises betegeken (24). Hayreh fentebb említett cikkében a 170, óriássejtes arteritisben szenvedő beteg közül öt számolt be átmeneti diplopiáról, de a vizsgálatukkor ez már egyikük esetében sem volt jelen (9). Kolossvary és munkatársai közvetlenül az agyidegmagvak érintettségét gondolták a ritka szövődmény hátterében (16). A mi páciensünk koponya-MR- és MR-angiográfiás vizsgálata nem mutatott eltérést az agyidegmagvak és idegek területén. A külső szemizmok csökkent működése hátterében inkább intraorbitalis iszkémiát feltételezünk. Az okuláris hipotónia is ritka szövődmény óriássejtes arteritisben (4, 17). Ennek okaként a corpus ciliare iszkémiája állhat. A közölt esetekben azonban - ellentétben az általunk ismertetett esettel - ez is általában a látóidegfő egyidejű érintettségével együtt szerepel. Huna-Baron és munkatársai a 2006-ban megjelent retrospektív tanulmányban alacsonyabb szemnyomást észleltek az óriássejtes arteritises betegeiknél, mint a nem arteritises eredetű elülső opticus neuropathiás vagy a kontrollcsoportként vizsgált kataraktás csoportban. Ez alapján azt feltételezik, hogy ha elülső iszkémiás opticus neuropathiához azonos oldali okuláris hipotónia is társul, akkor az arteritises eredetre utal (11). Esetünkben az első vizsgálatkor észlelt bőrelváltozások a szisztémás lupus erythematosus (SLE) és a Sneddon-szindróma lehetőségét is felvetették. Az SLE-ben hasonló funduskép előfordulhat. Arteritis mellett cotton wool gócok, vérzések, vénás okklúzió is lehetséges (22). Esetünkben az ORFI-ban végzett további immunszerológiai vizsgálatok az SLE diagnózisát nem erősítették meg. Sneddon-szindrómában jellegzetes a livido reticularis. Emellett elsősorban cerebrovaszkuláris elváltozások és annak következményei jelentkeznek, de egyegy esettanulmányban retinalis artériás vagy vénás okklúzióról, internuclearis ophthalmoplegiáról is beszámoltak (1, 21). A betegség megjelenése jellemzően a fiatal életkorra esik, míg páciensünk 70 éves volt már betegségének kezdetekor. Esetünkben a klinikai tünetegyüttes megfelel az óriássejtes arteritis diagnózisához szükséges kritériumrendszernek. Ennek a diagnózisnak a negatív biopsziás lelet sem mond ellen, mivel annak álnegatív eredménye nem ritka (16, 20). Az EULAR (European League Against Rheumatism) 2018-as ajánlása (10) szerint, negatív biopsziás és képalkotó lelet ellenére is, ha kifejezett a klinikai gyanú, a diagnózis meghozható, és az a későbbiekben megerősítést igényel. A kórisme ex juvantibus megerősítéseként szolgált, hogy betegünk a bevezetett szteroidterápiára gyorsan, jól reagált, szubjektív tünetei pár nap alatt enyhültek, okuláris tünetei egy hónapon belül megszűntek, az emelkedett gyulladásos laboratóriumi paraméterek gyorsan normalizálódtak. Következtetések Orbitális és okuláris iszkémia jelei - amelyek diplopia és okuláris hipotónia formájában is jelentkezhetnek -, ha gyanút keltő általános tünetek is társulnak hozzá, fel kell, hogy vessék az arteritises eredet lehetőségét a jellegzetes opticus-érintettség vagy szemfenéki artériás okklúzió hiányában is, hogy a bevezetett kezeléssel a potenciális, még súlyosabb következmények megelőzhetőek legyenek.
