Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)

2020-09-01 / 3. szám

Ophthalmie aspects

of vasculitis, retinal vasculitis

kívül hagyni a beteg immunglobulinszintjeit sem.

Fals pozitivitást okozhat az autoantitestek által adott keresztreakció, vagy az immunsejtek fokozott, aspecifikus válaszkészsége (autoimmun betegségekben, hyper-gammaglobulinaemiákban, hematológiai malignus betegségekben

stb.. vagy a kevésbé specifikus tesztek esetén egyéb kórokozók elleni antitestekkel adott keresztreakció. Ezek kizárása szerológiai módszerekkel bizonyos esetekben lehetséges (pl. autoantitest-kimerítés, western

blot technika

alkalmazása).

Negativitás

Az egyes tesztek szenzitivitásától és a beteg immunstátuszától függően kizárhatja a kérdéses fertőzést a háttérben. Fals negativitás lehetőségét mérlegelni kell. Fals negativitás primer vagy szekunder immunhiányos állapotokban, vagy az adott vizsgálat cut

off értékét

nem meghaladó ellenanyagszintek esetén is előfordulhat.

Erős gyanú esetén szöveti mintából PCR-vizsgálat elvégzésére lehet szükség. Ennek specificitása magas, de érzékenysége függ a mintavétel helyétől és idejétől, az aktuális antimikrobás kezeléstől.

Egyéb vizsgálatok

Rutin labor: süllyedés, CRP, kvalitatív vérkép, vese- és májfunkciók, teljes vizelet - különös tekintettel az üledék mikroszkópos vizsgálatára: mikrohematuria korai jele lehet a kisér-vasculitisekben gyakori veseérintettségnek. Emelkedett szérumkreatinin-szint, csökkent GFR, proteinuria,

haematuria

ese

tén azonnal részletes nefrológiai vizsgálat indokolt.

Indokolt a mellkasröntgen elvégzése aszimptómás microgranulomák, vagy vasculitis

okozta

egyéb tünet (interstitialis pneumonia, fibrózis,

nodulusok stb...) kizárása céljából (Wegener, EGPA,

PAN).

Felső

légúti panaszok esetén orr-fül-gégészeti vizsgálat, orrmelléküreg röntgen/ CT elvégzése javasolt (Wegener,

EGPA), halláscsökkenés esetén hallásvizsgálat (Susac,

Cogan, Wegener, PAN). A

bőrtünetekre (pl. Raynaud-fenomén, allergiás jellegű, de a bőrerek gyulladásából eredő purpurák, petechiák, exanthemák, vesiculosus, bullosus elváltozások,

erythemás, ödémás eltérések, livedo

reticularis, nodulusok,

nekrotikus, ulceratív elváltozások, trombotikus jelenségek, furunculosis,

foltos

heges vagy csomós elváltozások, pigmenthiány stb.) (78), rá kell kérdezni, ezeket meg kell tekinteni, mert a beteg a tünetek jelentőségét vagy összefüggésének lehetőségét nem ismeri, ezért szemészeti vizsgálat során spontán nem említi. Szükség esetén bőrgyógyászati vizsgálat, és akár biopszia is szóba jöhet. A gyomor-bél traktusban eosophagitis, gastritis,

duodenitis, disztálisabb szakaszokon gyulladásos vagy iszkémiás, erozív, ulceratív elváltozások, vérzések lehetnek. Ilyenkor gasztroenterológiai vizsgálat indokolt. A szájban, nemi szerveken kialakuló aphtosis Behcet-szindrómában patognomikus eltérés. Aph

thosis és

szájnyálkahártya-fekélyek egyéb, vasculitissel járó (IBD, SLE, Wegener-granulomatosis, herpeszvírusok, szifilisz, HÍV) és egyéb betegségekben is mutatkozhatnak, ilyenkor stomatológiai, illetve genitális vizsgálat indokolt. (79, 80). Az ízületi panaszokat a betegek leggyakrabban mechanikus eredetűnek vélik, sokszor bagatellizálják, ezért célzott kérdésekkel (pl. dominálóan reggeli fájdalom) és részletes reumatológiai és képalkotó vizsgálatokkal explorálni kell. A KIR érintettsége gyakori. Az esetek akár 50 vagy több százalékában is számítani kell rá SEE,

PAN, Behcet-kór,

óriássejtes arteritis, Wegener-granulomatosis,

Takayasu-arteritis esetén, ritkábban EGPA, RA, SS esetén is. A panaszok közül leggyakoribb a fejfájás, de jelentkezhet kettős látás, halláscsökkenés, fülcsengés, aphasia,

görcs,

hemiparesis, plégia,

személyiségzavar, kognitív hanyatlás stb. is. A panaszok hátterében állhat vascu

litis talaján

kialakuló meningitis,

Í219;

X z

multifokális encephalopathia,

cranialis neuropathia, iszkémiás,

vagy vérzéses stroke,

sinustrombózis,

transvers myelitis (81).

Gyanú esetén neurológiai vizsgálat indokolt. A KIR-i vaszkuláris léziók lehetnek „némák”, ezért gyanú esetén MRI/

MRA-vizsgálat javasolt vasculitisek vizsgálatára alkalmas szekvenciákkal (kontrasztos TI, T2, FLAIR,

DWI, DIR,

TOF,

SW stb.), amelyek segítenek elkülöníteni a primer demielinizációs, illetve vaszkuláris eredetű léziókat, valamint az aktív és inaktív eltéréseket. A képalkotó vizsgálaton mutatkozó léziók patognomikusak lehetnek elrendeződésük alapján is (pl. SM-ben vagy Susac-szindrómában). Egyes esetekben hquorpunkció elvégzése indokolt lehet, ennek indikációja neurológus kompetenciája. A perifériás idegek érintettsége (mononeuritis

multip

lex, szenzoromotoros polyneuro

pathia) figyelemfelkeltő

jel, PAN,

miPAN, EGPA, RA, Sjögren-szindróma gyakori részjelensége lehet (81, 82).

Immunszerológia

Az ANCA-pozitív vasculitisek diagnózisának felállításában segíthet az ANCA-k kimutatása. Az ANCA-altípusok kimutatásának szerepe lehet a klinikai hasonlóságok esetén a betegségek elkülönítésében (c-ANCA, p-ANCA, x-ANCA, PR3-ANCA, MPO-ANCA). Az ANCA nem jelenik meg 100%-ban minden betegnél, és a betegség aktivitásával változik. Kimutatásának különböző metódusai, valamint a laboronként eltérően beállított érzékenység miatt fals pozitív és fals negatív eredmények lehetősége is fennáll. Tehát az ANCA-vizsgálat negatív eredménye NEM zárja ki teljes biztonsággal az ANCA-asszociált vasculitis

lehető

ségét (4). Ez, és a vizsgálat laboratóriumtól függő érzékenysége és értékelése szükségessé teszi a vizsgálat ismétlését, kiegészítését is (83). Az ANA-pozitivitásnak kevés specifikus értéke van, ezzel szemben informatív lehet pl. ds-DNS kimutatása SLE-ben, SSA, SSB Sjögren-szind-