Szemészet, 2020 (157. évfolyam, 1-4. szám)
2020-09-01 / 3. szám
Ophthalmie aspects of vasculitis, retinal vasculitis 12. ábra: 38 éves nő esete: Lupusos bőrtünetek, lupus antikoaguláns pozitivitás, cardiolipin elleni At pozitivitás, KIR vasculitis, epilepszia, stroke utáni állapot (SLEJ. Szemészeti szűrővizsgálat során retinalis vasculitis tünetei: perifériás keringésmentes területek, artériákon bogyószerű kiöblösödések, NVE (szerző anyagából] lergiás felső (rhinitis, sinusitis) és alsó (asthma bronchiale és eozinofil interstitialis pneumonia) lég úti tünetek, eozinofilsejtes szöveti granulomaképződés és későbbi stádiumban közepes és kis erek nekrotizáló vasculitise. Jellemző az emelkedett IgE- és esetenként az emelkedett IgG4-szint. Jellemző az ANCA-pozitivitás (p-ANCA > c-ACA MPO-ANCA > PR3-ANCA). Az EGPA-t sok esetben nehéz elkülöníteni a GPA-tól, és az egyéb hypereosinophiliával járó szindrómáktól (HES) és a hyper-IgG4-aszszociált kórképektől (31, 32). Con junctiva-, orbitaérintettség, AION, CRAO is előfordulhat, a retinalis vasculitis inkább idősebb korban valószínű (33). A szisztémás lupus erithematodesben (SLE) az erek vasculopathia vagy vasculitis révén is érintettek lehetnek Az érgyulladás lehet leukocytoclasticus, cryoglobulinaemiás, vagy a PAN-hoz hasonló nekrotikus forma. Leggyakrabban a bőr, a vese, a tüdő, a KIR és a perifériás idegek, a GI-traktus érintett. A szemészeti tünetek között cutan manifesztáció része lehet a szem13. ábra: 58 éves nőbeteg, kétoldali scleritis, uveitis, CMC tüneteivel. Két év múlva APLS igazolódott. Az alkalmazott methotrexatkezelés mellett panasz és tünetmentessé vált (szerző anyagából] héjak, szemkörnyék érintettsége. Szekunder Sjogren-szindróma társulása súlyos siccás panaszokat okoz. A lupus encephalopathia neurooftalmológiai tünetekben nyilvánulhat meg. A lupus-retinopathia re tinalis vasculitissei, iszkémiával, érújdonképződéssel, üvegtesti vérzéssel, és vénás okklúzióval is járhat. Bár a retinalis vasculitis ritka, de akár a betegség iniciális tünete is lehet (34). Megjelenésének kockázatát fokozza az antifoszfolipid-antitestek (anticardiolipin, lupus anti koaguláns, béta-2-glikoprotein elleni At) jelenléte, a KIR-i érintettség, és a betegség aktuális aktivitása (33, 34) (12. ábra). A lupus retinopathia mindig a szisztémás betegség aktivitását jelzi (35). Az antifoszfolipid-szindróma (APLS) primer vagy szekunder formája lehetséges. A szekunder forma társulhat SLE-hez, RA-hoz, Sjögren-szindrómához, bakteriális és vírusfertőzésekhez, daganatos betegségekhez, gyógyszerszedéshez. Az APLS járhat scleritissel, uveitissel és retinalis vasculitissei (13. ábra). Az APL At-k jelenléte hajlamosít SLE fennállása nélkül is vazookklúzióra, amely kialakulhat arteritises vagy nem-arteritises módon is (12, 36, 37). • 211 • X z
