Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-12-01 / 4. szám

SZEMÉSZET 156. évfolyam, 2019; 4. szám 285-288.

Cornealis denzitometria szerepe Fabry-betegségben

Kránitz Kinga gr., Széchey Rita dr., Nagy Zoltán Zsolt dr.

Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest

[Igazgató: Prof. Dr Nagy Zoltán Zsolt]

Célkitűzés: Fabry-betegségben szenvedők cornealis denzitometriás értékeinek vizsgálata Scheimpflug-kamerával.

Betegek és módszer: 23 Fabry-kórban [8 hemizigóta férfi és 15 heterozigóta nő) szenvedő beteg 46 szemén mért cornealis denzitometriás értékeket hasonlítottuk össze 14 egészséges személy 28 szemének eredményeivel. A méréseket Pentacam HR-készülékkel végeztük és a cornealis denzitometria szoftver segítségével értékeltük.

Eredmények: Nem volt különbség a két csoport átlagéletkora között (F: 38,52±15,79 vs.

K:

34,36±9,86 p=0,21). Egyváltozós GEE-modellekkel vizsgálva, a teljes corneára vonatkozó átlagos denzitometriás értékek szignifikánsan magasabbak voltak a betegcsoportban a kontrollcsoporthoz viszonyítva (p<Q,001). Hasonlóan szignifikánsan magasabb értékeket találtunk a centrális, a 2-6 mm-es, a 6-10 mm-es és a 10-12 mm-es radiális gyűrűben Fabry-betegség

esetén (p<G,001). A

cornea felszíni

120 pm-es rétegében, centrális rétegében és a legmélyebb 60 pm-es rétegében mért átlagos denzitometriás értékek is szignifikánsan magasabbnak bizonyultak a Fabry-betegekben (p<0,001). ROC-görbék analízisét követően a legérzékenyebb paraméternek a

cornea felszíni

120 pm-es rétegét jellemző denzitometriás érték bizonyult (AUC: 0,92 p<0,001). A denzitometriás értékekre az ideális osztópont 2,48 GSU/mm3 volt.

A teljes corneára jellemző denzitometria értékekre szignifikáns hatással a betegek életkora volt [p<0,001], míg a betegek neme marginális értéket mutatott (p=O,O88).

Következtetés: Fabry-betegségben az életkor és ezzel együtt a betegség előrehaladtával szignifikánsan magasabb denzitometriás értékeket mértünk a kontrollszemekhez viszonyítva. A

cornea elülső

120 pm-nek denzitometriás értékeit áttekintve cornea

verticillata

gyanúja esetén felmerülhet egy potenciálisan halálos, de napjainkban már gyógyítható betegség gyanúja.

Corneal densitometry in Fabry disease

Purpose: To evaluate corneal densitometry in Fabry disease using Scheimpflug-camera.

Patients and methods: Corneal densitometry values were compared between 46 eyes of 23 patients with Fabry disease (8 hemizygous male and 15 heterozygous female) and 28 eyes of 14 healthy subjects. Measurements were taken using Pentacam HR Scheimpflug-camera and evaluated with corneal densitometry module.

Results: No significant difference were found between the two study groups in age [F: 38.52+15.79 vs. C: 34.36±9.86; p=0.21). Statistically significantly higher densitometry values were found in the Fabry group in the total cornea, and in all annuli of the total thickness using univaliable GEE models (p<0.001). Significantly higher average densitometry values were measured in the anterior 120 pm layer; in the central layer and the posterior 60 pm layer in Fabry disease (p<0.001). Receiver operating characteristic curve analyses showed the best predictive accuracy for densitometry values of the anterior 120 pm (AUC: 0.92 p<0.001). The optimal cutoff point for densitometry values of the anterior layer was 2.48 GSU/mm3 for the discrimination of Fabry patients and healthy subjects.

Age (pcO.001) proved to be a significant predictor for densitometry of the total cornea while sex showed marginal significance (p=0.088).

Conclusion: Statistically significantly higher corneal densitometry values could be measured in Fabry disease with age and progression of the disease compared to controls. Higher densitometry values of the anterior layer together with vortex keratopathy can be a marker of a potentially lethal however nowadays curable disease.

■'285';

X /

Fabry-betegség, denzitometria, Scheimpflug-képalkotás

Fabry disease, densitometry, Scheimpflug-imaging