Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-12-01 / 4. szám
SZEMÉSZET 156. évfolyam, 2019; 4. szám 269-274. Vogt-Koyanagi-Harada-betegség új terápiás lehetősége a szemészetben. Esetismertetés □zepessy Zsuzsanna dr., Benyú Fruzsina dr., Farkas Alexandra dr., Sándor Gábor dr., Nagy Zoltán Zsolt dr. Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest [Igazgató: Prof. Dr? Nagy Zoltán Zsolt egyetemi tanár] Célkitűzés: A több szervet érintő, Vagt-Koyanagi-Harada-szincIróma két esetének bemutatásán keresztül áttekinteni a betegség szemészeti tüneteit és terápiás lehetőségeit. Betegek és módszer: Első esetünkben a 41 éves, második esetünkben a 46 éves nőbeteg kétoldali látásromlás miatt jelentkezett intézményünkben. Mindkét esetben granulomatosus panuveitis klinikai képével találkoztunk serosus retinaleválások kíséretében. A fertőzéses eredet kizárása után, a neurológiai, fül-orr-gégészeti és bőrgyógyászati vizsgálatok alapján komplett, illetve inkomplett Vogt-Koyanagi-Harada-betegséget diagnosztizáltunk. Mindkét esetben nagy dózisú gyulladáscsökkentő (szteroid) terápia hatására a gyulladásos tünetek csökkentek és a betegek látóélessége javult. Első esetünkben immunszuppreszív kezelés (cyclosporin) elegendőnek bizonyult, második esetünkben azonban a szemészetben újonnan alkalmazható biológiai terápiára (adalimumab) volt szükség a tartós gyulladásmentesség eléréséhez. Következtetés: Vogt-Koyanagi-Harada-betegség diagnosztikájában nélkülözhetetlen a szemészek szoros együttműködése a társszakmák orvosaival. A biológiai terápia bevezetése a szemészetben, döntő jelentőséggel bír az immunmediált uveitisek, így a Vogt-Koyanagi-Harada-betegség kezelésében is. New therapeutic approaches for Vogt-Koyanagi-Harada disease in ophthalmology Purpose: To overview the symptoms and the available treatments of the multiorgan Vogt-Koyanagi-Harada disease. Patients and method: First case is about a 41 year-old, second case is about a 46 year-old woman with bilateral vision loss. In both cases granulomatous panuveitis was found with serosal retinal detachments. After excluding infectious etiology complete or incomplete Vogt-Koyanagi-Harada was diagnosed due to results of the neurological, otolaryngological and dermatological examinations. In both cases corticosteroid treatment resulted in a decrease of inflammatory and visual acuity improved. In the first case cyclosporine monotherapy was enough to maintain inactive stadium of the disease. In the second case newly available biological therapy (adalimumab) was necessary to achieve permanent inactive period. Conclusion: In the diagnosis of Vogt-Koyanagi-Harada disease corporation between the different specialists are unavoidable. Introducing biological treatment is crucial in the therapy of immune-mediated uveitis, as Vogt-Koyanagi-Harada disease. Kulcsszax Keywords Vogt-Koyanagi-Harada-betegség, biológiai terápia, adalimumab, TNF-alfa-gátlók Vogt-Koyanagi-Harada disease, biological treatment, adalimumab, TNF-alfa inhibitor Bevezetés Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) szindróma egy multiorganikus, ritka autoimmun betegség, amelynek szemészeti, fül-orr-gégészeti, neurológiai és bőrmanifesztációja ismert. A betegséget, bár a pontos antigén ismeretlen, a melanocyták elleni T-sejt médiáit autoimmun válasz váltja ki (1, 2, 15, 16). Feltételezhetően a genetikailag hajlamos egyénekben bizonyos környe(269; X z zeti triggerek, mint a kórokozók (pl. EBV CMV), bőrsérülések, meghatározott genetikai polimorfizmusok váltják ki a kóros immunválasz kialakulását (15, 16). A betegség jellegzetes szemészeti tünete a
