Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
A Behtjet-szindroma szemészeti tünetei 3. ábra: Az alsó végtag mediális felszínén íatípusos lokalizáció] számos akneiform lézió kritériumként a diagnózis felállításához szinte elengedhetetlen. A korábban említett más szervrendszert érintő panaszokkal a betegek gyakran nem jutnak el orvoshoz, illetve ha el is jutnak, azok aspecifikus jellege miatt diagnózis általában nem születik. Ezen okok miatt a szemészek - gyakran, mint első ellátók - feladatát a felismerésben nem lehet eléggé hangsúlyozni! Bár ezek a tünetek sem teljesen specifikusak, mégis a szemészeti kép alapján merül fel általában a Beh^et-szindróma lehetősége. Jelenlétük major diagnosztikus kritériumnak számít. Gyakran recidiválnak és kezelés nélkül progresszívek, akár a látás teljes vagy részleges elvesztését is okozhatják. A legjellemzőbb tünet, hogy bármely lokalizációban kezdődő gyulladás végül panuveitissé alakul, amely nem ritkán egyszerre mindkét szemet érinti. Általában a posterior uveitis a legkifejezettebb, kevésbé gyakori az intermedier uvetitis üvegtesti érintettséggel. Az elülső uveitis enyhe esetben finom cornealis precipitátumokkal és súlyos aktivitás esetén hypopyonnal jár, ami nem tapad a csarnokban, fej mozgással változtathatja a helyzetét (5-6. ábra). Kiemelendő még, hogy a ciliaris injekció általában az összkép súlyosságához mérten kevésbé prominens (13, 24). A gyulladásos jeleken kívül a kötőhártyán a nyálkahártyák aphtosisával ekvivalens ulceráció jelentkezhet (7. ábra). A szemfenéki képet a retinális vasculitis uralja. Bármely ér érintett lehet a betegségben, lokalizációtól függetlenül. Az ereken látható a perivaszkuláris érintettség, megvastagodás, ami azok szűkülését okozhatja. A véroszlop kezdetben szakadozott, végül teljes okklúzió alakulhat ki, körülötte finom vérzések jelentkeznek. Az elzáródástól perifériásán (amennyiben artéria érintett) „ghost vessel” látható (8-9. ábra). Az elzárt erek által érintett ideghártya területein iszkémia jelentkezik, ami a szövődmények kialakulását vonzza magával. Mikroaneurizmák alakulnak ki és neovaszkularizáció indul meg a funduson (10. ábra). Az újdonképzett erek jellemzően dugóhúzószerűek, sérülékenyek (ami a vérzés kockázatát növeli), érinthetik a szemfenék bármely részét, így akár a papillát is. Az iris rubeotikussá válhat, neovaszkuláris glaukóma alakulhat ki. A fluoreszcein angiográfiás vizsgálat rendkívül informatív, a szemfenéki kép pontos értékeléséhez szinte elengedhetetlen. Akut szakban jellemző a betegségre az érintett ereknek megfelelő páfránylevélszerű festékeresztés, a kapilláriságy érintettségével (11. ábra). A FLAG- vizsgálat a krónikus tünetek, szövődmények követésére is alkalmas (12-13. ábra). A korábban említett károsodásokon kívül ronthatja az állapotot a cisztoid makulaödéma, intraoculáris vérzés, retinaleválás, katarakta kialakulása is. A betegség aktivitása hullámzó, panaszmentes időszakban is mutathat a szubklinikus gyulladást és progressziót. Sajnálatos módon a kezelt esetekben is akár 15-20 százalék lehet a tényleges vakság kialakulásának aránya, ebből is látható, hogy a mielőbbi diagnosztika elengedhetetlen, a visszafordíthatatlan szövődmények elkerülése és a látásmegtartás szempontjából (22). Központi idegrendszeri tünetek A központi idegrendszerben megjelenő eltérések rendkívül változatosak lehetnek. Gyakrabban érintik a parenchymát (mintegy 80%), és döntően vaszkuláris eredetűek. Lokalizációtól függően nagyon széles tünetspektrumot fedhetnek le, mozgászavarokkal, kognitív vagy 4. ábra: A felső szemhéj mediális 5. ábra: A cornea hátlapján finom harmadában vesiculosus erupció precipitátumok ■203'; s /
