Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)
2019-09-01 / 3. szám
Bilateral lower eyelid entropion in acquired cutis laxa A cutis laxa olyan veleszületett vagy szerzett kötőszöveti betegség, amelynek következtében a bőr megnyúlik, rugalmatlanná válik és testszerte redőket vet. Veleszületett formája genetikailag meghatározott. Szerzett eseteiben általában valamilyen szisztémás gyulladást követően, illetve paraneopláziás jelenség részeként kezdődik el az elasztikus rostdegeneráció. Mindkét forma szisztémás megbetegedés, a bőrérintettségen kívül a belső szervek is érintettek lehetnek, különösen a szív- és érrendszer és a pulmonalis rendszer, ahol az elasztikus rostoknak fokozott szerepe van (1). Előfordulásáról nincs pontos adat, de a veleszületett forma gyakoribb, mint a szerzett. Utóbbi a későbbi életévtizedekben jelenik meg, többnyire felnőttkorban (1). Patológiai alapja az elasztikus rostok generalizált degenerációja. Szövettani minták elemzése az elasztikus rostok mennyiségi és minőségi elváltozását mutatja, a számuk megkevesbedése mellett a megmaradó rostok feltöredeznek, a köztük levő keresztkötések hiányoznak. A környező makrofágokban elasztikus rosttörmelékek látszanak. Szerzett formában krónikus gyulladásra jellemző sejtszaporulat figyelhető meg. Néhány esetben a kollagénrostok hasonló elváltozásait is megfigyelték (1). Biokémiai vizsgálatok szerint számos faktor, mint a lizil-oxidáz, az elasztáz-inhibitorok és az elasztikus rostok közötti keresztkötésekért részben felelős egyes rézfüggő enzimek kóros szintjét is kimutatták. Ezt a szérum alacsony rézszintjével is összefüggésbe hozták. Utóbbi az alfa-l-antitripszinszint csökkenéséhez vezet, ami fontos elasztáz-inhibitor. A folyamat még nem tisztázott, de az elasztikus rostok károsodása magában foglalja a szintézisük, a stabilizációjuk és a lebontásuk egyensúlyának megbomlását egyaránt (2). A myeloma multiplex olyan progresszív hematológiai malignitás, amelyben a csontvelő plazmasejtjei intakt monoklonális immunglobulinokat vagy szabad monoklonális kappa vagy lambda könnyűlánco kat (ún. Bence-Jones-proteineket) termelnek túlzó mennyiségben. Ezek a proteinek azután lerakodhatnak a belső szervekben és amyloidosishoz vezethetnek. A következményes veseelégtelenség mellett az osteolitikus, osteoporotikus elváltozások okozzák a fő tüneteket (5). Beteg és módszer Egy 45 éves nőbeteg szerzett cutis laxa talaján kialakult kétoldali alsó szemhéj-entropiummal jelentkezett klinikánkon. Anamnéziséből kiemelendő négy éve ismert és kezelt A-könnyűlánc betegsége. Belgyógyászati gondozása folyamatos, ami magában foglalja az időszakos plazmaferezis kezeléseket is a felhalmozódott Bence-Jones-proteinek eltávolítására a szérumból. Súlyos belszervi elégtelensége eddig nem volt, vesefunkciója kielégítő. A paraneopláziás jelenségként diagnosztizált cutis laxa következtében testszerte megereszkedő és rugalmatlan bőre miatt emlő-, fül- és hasplasztikai műtéteken esett át. Szemészeti kezelése a klinikai megjelenése előtt, a kétoldali alsó szemhéj entropium miatt a szemfelszín rendszeres ellenőrzéséből és a pillák eltávolításából állt. Vizsgálatakor mindkét alsó szemhéj befelé fordulását találtuk, a pillák a szemfelszínt súrolták, de szaruhártya-hámhiányt még nem okoztak (1. ábra). A befelé fordulás állandó volt, forszírozott szemhéjzárás nélkül is. A szemhéjak belső lemeze hegmentes volt, a horizontális lazaság mellett vertikális lazaságot is találtunk. A mediális és laterális canthus szalagok megnyúltak. A szemgolyó és az alsó szemhéj szél közti távolság az alsó szemhéj lefelé húzásakor nagyobb volt, mint 6 mm. Az alsó fornix kimé lyült, lefelé nézetéskor az alsó szemhéj nem mozdult el érdemben lefelé. Mindkét alsó szemhéj horizontális és vertikális lazaságát és az orbicu laris izom túlműködését csökkentő kombinált műtétet végeztünk. A horizontális lazaságot a temporális harmad teljes vastagságú, ötszög alakú kimetszésével szüntettük meg, majd a sebet rétegesen zártuk 6/0-ás felszívódó és selyem intermarginális varratokkal. Ezután a pillasor alatt 1 mm-rel, horizontális metszés után kipreparáltuk a tarsus alsó szélét és az alsó capsulopalpabrealis fasciához erősítettük 6/0- ás felszívódó U-alakú varratokkal, a vertikális lazaság megszüntetésére. A musculus orbicularis preseptalis részéből izomcsíkokat eltávolítva azt meggyengítettük. A sebet végül Hotz-jellegű, kifelé gördítő varratokkal zártuk, ami a szemhéj szél kifelé rotációját segíti elő. A bőrön 1'166';
