Szemészet, 2019 (156. évfolyam, 1-4. szám)

2019-05-01 / Suplementum I.

á_____________________________________________________________________________

Kongresszusi összefoglalók

A szemfenék vizsgálatakor, illetve a fundus fotókon jól látszott a betegségre jellegzetes maculáris halo és a cseresznyepiros folt a foveában. Az OCT felvételeken a maculáris halo-nak megfelelően magas reflektivitású, fokális megvastagodás ábrázolódott a ganglionsejt rétegben, a foveola területe megkímélt volt. A belső határhártyától a külső szemcsés rétegig elszórtan pontszerű, hyperreflektív foltok voltak láthatók. A ganglionsejt (GCC) vastagság és a retinális idegrostréteg (RNFL) vastagsági értékek mindkét szemen a normál tartományban voltak. OCTA vizsgálattal a maculáris haló területében izolált kapillárissűrűség csökkenés volt kimutatható minden vizsgált rétegben. A látótér vizsgálattal mindkét szemen ép látóteret találtunk.

Páciensünk esetéhez hasonlóan a B-altípusba tartozó betegeknél a tünetek enyhébbek, a szfingomyelináz enzim működése csak részben károsodott. A máj, lép, és nyirokcsomók megnagyobbodása mellett idegrendszeri tünetek nincsenek, és csak diszkrét szemészeti eltérések észlelhetők. A betegek nem szorulnak állandó terápiára, életvitelük érdemben nem korlátozott.

P04 Ocular manifestations of aduit IMiemann-Pick disease type E3

Gcsolya,Angsli1, Miklós Schneider1

’Semmelweis University, Department of Ophthalmology, Budapest

Niemann-Pick disease is an autosomal recessive inherited lipid storage disorder having 5 types (A, B, C, D, E) based on clinical picture and prognosis. The disease is caused by a missing or malfunctioning enzyme called sphingomyelinase, which causes sphingomyelin and cholesterol to accumulate in the lysosomes of cells.

A 24-year-old man, diagnosed with type B Niemann-Pick disease 19 years ago, was examined at our Department. In his ophthalmic history there was a moderate-degree myopia, his best corrected visual acuity was 1.0 (20/20) in both eyes. Fundus photography, fundus autofluorescence, microperimetry, optical coherence tomography (OCT), and optical coherence tomography angiography (OCTA) examinations were performed.

Fundoscopy and fundus photography revealed the characteristic signs of the disease: the macular halo and the cherry-red spot in the fovea. On the OCT images, at the location of the macular halo there was a focal thickening in the ganglion cell layer with high reflectivity, which was not visible in the foveola. Hyperreflective foci were also sparsely present from the internal limiting membrane (ILM) to the outer plexiform layer (OPL). Ganglion cell complex (GCC) and retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness were normal in both eyes. We could observe an isolated capillary density decreaseat the macular halo in each vascular layer on OCTA images. Visual fields were normal in both eyes.

Similarly to our case, symptoms of type B patients are milder, the function of sphingomyelinase enzyme is impaired, not absent. Characteristic signs are liver-, spleen- and lymph node enlargement and the lack of neurological symptoms. Only moderate ophthalmic signs are detectible. Type B patients do not need regular therapy nor lifestyle restrictions.

P05 (Jveitis - mi állhat mögötte?

Hegedűs Anna Flóra1, Sohár Nicolette2 ’Soproni Gyógyközpont, Szemészeti Osztály, Sopron, yZTE ÁOK SZAKK Szemészeti Klinika, Szeged

A hematológiai betegségek szemészeti manifesztációi esetén az elülső szegmens érintettsége ritka. Egy 47 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, akinél 2008-ban krónikus lymphoid leukémiát diagnosztizáltak. 2008 és 2015 között több ciklusban kemo- és biológiai terápiában részesült, 2015 júliusa óta lmbruvica-t (ibrutinib) szed. Klinikánkon első alkalommal 2016 márciusában a bal szem iridocyclitisével jelentkezett, majd pár hónappal később a jobb szemen is hasonló panaszok alakultak ki. Ezt követőn számos alkalommal aktív gyulladással jelentkezett, melyet lokális (csepp, subconjunctivalis, sub-Tenon), illetve időszakosan szisztémás szteroid terápiával kezeltünk. Alapbetegségére való tekintettel szemészeti indikációban nagyfokú immunszuppresszió, illetve biológiai terápia nem jött szóba. Szövődményként mindkét szemen komplikált szürkehályog, majd vitritis alakult ki. A bal szem szürkehályog műtétje 3 hónap gyulladásmentes időszakot követően kortikoszteroid védelemben 2017 májusában történt. A későbbiekben a jobb szem szürkehályog műtétjét is tervezzük. Alapbetegsége kapcsán felmerül annak lehetősége, hogy az intraocularis sejtek valójában érett lymphocyták, melynek bizonyítása esetén további terápiás lehetőség merül fel. Esetünk ismertetésével a krónikus lymphoid leukémiához társuló uveitis általunk tapasztalt kezelési nehézségeit szeretnénk bemutatni.

P05 Uveitis - what might be in the background Anna Flóra Hegedűs1. Nicolette Sohár2 ’Soproni Gyógyközpont, Szemészeti Osztály, Sopron,

^University of Szeged, Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Szeged

The anterior segment is a rare location for ocular manifestations in patients treated with leukemia. We would like to present a case of a 47 years old woman, who was diagnosed with chronic lymphocytic leukemia in 2008. Between the time of the diagnosis and 2015 she had received several turns of chemo and biological therapy. Since July 2015 she has been taking Imbruvica (ibrutinib). March 2016 was the first time she showed up in our department with acute iridocyclitis on the left eye and a couple of month later she came back experiencing similar symptoms on the fellow eye. Since then she have had active inflammation several times that have been treated with local (topical, subconjunctival, sub-Tenon) and periodically systemic corticosteroid therapy. She could not be treated by a high dose immunosuppressive or biological treatment because of her hematological illness. Meanwhile, complicated cataract and vitritis occurred in both eyes. In May 2017, after a 3-month period without any inflammation we could perform phacoemulsification on the left eye while using corticosteroid protection. We are planning to operate the right eye in the future. Because of her leukemia there might be a chance of the intraocular cells being mature lymphocytes. Should our theory be proven a change in therapy could come into a question. In this presentation we would like to show the difficulties of treating uveitis in a patient with chronic lymphocytic leukemia.

P06 Euphorbia lathyris nedve által kiváltott keratoconjunctivitis - két eset

Juhász Csaba, Németh Gábor; Czinege Éva

B-A-Z Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Szemészet, Miskolc

Beszámolónkban az Euphorbia lathyris - elterjedt nevén hasindító kutyatej - nedve által okozott keratoconjunctivitis két esetét ismertetjük. A növény nedvének dermatotoxikus hatása dokumentált jelenség, a szem szöveteire gyakorolt hatásáról azonban kevés adat lelhető fel a szakirodalomban.

(68’;

N /