Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)

2018-03-01 / 1. szám

SZEMESZET 155, évfolyam, 2018; 1. szám 29-34.

Vazoproliferatív tumorok differenciáldiagnosztikai nehézségei

Sükösd Andrea Krisztina dr., Bálint András dr., Szabó Ilona dr.,

Bírd Zsolt dr.

PTE KK, Szemészeti Klinika, Pécs [Igazgató: Prof. Dn Biró Zsolt, egyetemi tanár]

Egy fiatal nőbetegünk szemészeti kórlefolyását ismertetjük a diagnózistól az utánkövetés stádiumán át a műtéti indikáció felállításáig, pre- és posztoperatív képekkel illusztrálva a műtéti beavatkozás eredményeit. Az irodalmat áttekintve összefoglalót adunk a szem belsejében előforduló leggyakoribb éreredetű daganatok típusairól, jellegzetes elváltozásairól, lokalizációjáról és kezelési lehetőségeiről, előtérbe helyezve a differenciáldiagnózis fontosságát.

Difficulties of differential diagnosis in case of vasoproliferative tumors

We describe the ophthalmic history of a young female patient from the diagnosis through the stage of follow up, and surgical indication. The results of the surgical intervention is illustrated with pre- and postoperative images. By reviewing the literature, we summarize the types of vascular retinal tumors, their localization and treatment options, focusing on the importance of differential diagnosis.

Kulcsszavak

haemangioblastoma, vazoproliferatív, tumor, von-Hippel-Lindau hemangioblastoma, vasoproliferative, turnon von-Hippel-Lindau

Bevezetés

Witschel és munkatársa 1976-ban, egy kiterjedt beteglétszámú tanulmányban, részletes leírást közölt az olyan szoliter choroidea haemangioma klinikai és hisztopatológiai jellegzetességeiről, amely szisztémás betegséghez nem társul (1). Ezt követően, Shields és munkatársai 1983-ban szintén a retina kapilláris haemangiomájárói írtak, amit később vazoproliferatív tumornak (VPT) neveztek (2). Nyolc évvel később ugyancsak Shields és munkatársai (1995) egy kibővített beteglétszámon végzett tanulmányukban primer (idiopathiás) és szekunder formáit különítették el a VPT-nek (3). Esetismertetésünk révén egy egyoldali vazoproliferatív

retinatumoros nőbetegünk esetét mutatjuk be, előtérbe helyezve a kórkép sajátosságait és a differenciáldiagnózis fontosságát.

Esetismertetés

Rendelőintézet sürgősséggel Klinikánkra küldött egy jelenleg 26 éves nőbeteget bal oldali szempanaszok miatt. A beteg elmondása szerint egy hete bal szemével, alsó látóterében homályosan lát. Homloktáji fejfájásos periódusai is voltak, de hányinger, hányás nem fordult elő. Ezzel egy időben ismert betegsége nincs, gyógyszert nem szed. Családi anamnézisét tekintve, édesapjának agydaganata volt (Astrocytoma Gr. III).

Első megjelenésekor mindkét sze\ /

mén, -0,25 szférikus dioptriával korrigált vízusa 1,0 volt. Hagyományos réslámpás vizsgálat során ép elülső státuszt és normális szemnyomásokat találtunk. Pupillatágítás mellett történő szemfenékvizsgálat alatt a bal szemfenékeri éles szélű, jó színű és jó nívójú, fiziológiásán excavált papillát, makulában Henle-rétegnek megfelelő redőződést, kanyargós ereket, temporálisan, a periférián III h-nál körülírt érmalformációt találtunk, körülötte nagy területen csíkolt és pontszerű vérzések voltak (l.A ábra). Ezzel egy időben, a jobb szemfenék vizsgálata kóros eltérést nem mutatott.

Az elváltozást a klinikai kép (fluoreszcein angiográfiás felvételek, OCT) alapján haemangioblas-