Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)
2018-12-01 / 4. szám
Ectropion in harlequin ichthyosis szemhéj műtét mellett döntöttünk. Ekkor a jobb alsó és felső, valamint bal felső szemhéj bőrét a bal felkarból vett teljes vastagságú bőrrel pótoltuk (2. E ábra), e mellett a szaruhártyát rögzítő varratok közül 2-3 festődé varratot eltávolítottuk. Az ekkor végzett altatásos vizsgálatnál borús, körben ereződő megvastagodott szaruhártyát találtunk, valamint az átültetett szaruhártyakorong közepén mintegy 3 mm-es, közel kerek festődő szaruhártyafekély volt igazolható. A klinikai kép miatt a posztoperatív szakban bal oldalra 5 X lokális gancyclovir (Virgan) és 5 x moxifloxacin (Vigamox) kezelést indítottunk, valamint a szemhéj bőrét polihexametilén-biguanid tartalmú kenőccsel kentük naponta 3 x. E mellett óránként mindkét oldalra tartósítószer-mentes műkönny csepegtetését rendeltük. Hat héttel a műtét és varratszedés után az átültetett teljes vastagságú bőrdarabok lobmentes környezetben integrálódtak (2. F ábra), szemhéj zárás mindkét oldalon csaknem kivitelezhető volt, a szemhéjak kifelé fordulása mérséklődött. E mellett a szaruhártya behámosodott, annak centrumában láttunk csupán pontszerű festődést. A Virgan kenőcs használatát naponta 5 x változatlanul fenntartjuk a konzerválószer-mentes műkönny csepegtetése mellett. Megbeszélés A harlequin-ichthyosis szemészeti szövődményei elsősorban az ectropium és annak következményei, mint a keratitis és a szaruhártyafekély, amely perforáció esetén akár a szemgolyó elvesztéséhez is vezethet. Az ectropium sebészi megoldása a szövődmények csökkentését eredményezheti. Ichthyosisban számos technikát alkalmaztak már a szemhéjak hibás állásának korrigálására. A műtét legnagyobb kihívása a graftra alkalmas intakt donor bőr hiánya ezekben az esetekben. A legtöbb közleményben autológ graftokat írtak le a cikatrizáló ectropium megoldására ichthyosisos betegeknél; teljes vastagságú vagy félvastag bőrpótlást alkalmaztak a hibás szemhéjállás korrigálására. A teljes vastagságú bőrgraftot a felkarból, a fül mögül, a comb, a lágyék és a fityma területéből vették. Függetlenül a donor területétől, gyakran szükség volt ismételt műtétre a graft kontraktúrája miatt (10). Khan és munkatársai (2009) hathetes gyermeknél teljes vastagságú retroauricularis bőr autografttal pótolták a 1 . E ábra: Kilenc hónappal az ismételt mini ä chaud kenatoplasztika után, és a bal oldali autológ teljes vastagságú bőrátültetés után, ismételt szemhéjműtét közben. A jobb oldalon az alsó és felső szemhéj pótlására rögzített teljes vastagságú autológ bőrgraftok látszanak E 197
