Szemészet, 2018 (155. évfolyam, 1-4. szám)

2018-12-01 / 4. szám

Drusen and subretinal drusenoid depozit

tükör középső részén át) vagy réslámpás indirekt biomikroszkópia (pl. Volk 90D lencsével) volt, a tudományos vizsgálatoknál sztereó színes szemfenéki fotográfia (diafilmre), fluorescein és indocianin zöld angiográfia voltak. Egyes központok használtak monokromatikus felvételeket is, általában filmre. Fontos megjegyezni, hogy akkoriban OCT-készülékek még sehol nem álltak rendelkezésre. Fundus autofluorescenciára már akkor is volt lehetőség, de az akkori filmes rendszerek főleg az igen erős hyperfluoresceinciával rendelkező drusen papillae diagnosztikáját segítették, a maihoz hasonló részletdús felvételek nem léteztek.

A DRU5ENEKROL

Nagyon sokféle drusen és drusenekkel kapcsolatos elnevezés, klaszszifikáció létezik, e cikk és általában a szakirodalom megértéséhez e fogalmak megfelelő ismerete szükséges. Sajnos az első meghatározó leírások (14, 31) óta a fogalmak némi evolúción is keresztülmentek és számos szerző használta a fogalmakat eltérő módon vagy helytelenül, emiatt a szakirodalom tanulmányozásánál résen kell lennünk, hogy a szerző az adott fogalmat hogyan használta (40). Az alábbiakban összefoglaljuk a témakör megértéséhez szükséges alapfogalmakat a jelenleg használatos terminológia alapján (21).

• Basal lamina: a pigmenthám bazál membránja. A jelenleg elterjedt OCT (optikai koherencia tomográfia) technikákkal nem látható.

• Bruchs membrán: a retinális pigmenthám és a choriocapillaris között helyezkedik el, középen egy elasztikus réteg, mellette kétoldalt egy-egy kollagénréteg, ezek mellett a choroidea felé a choriocapillaris bazálmembránja, a másik oldalon a pigmenthám bazálmembránja (basal lamina) helyezkedik el. OCT-képen akkor látszik, ha róla nagy drusen vagy pigmenthám-leválás miatt előemelkedik a retinális pigment epithelium (RPE). Cikkünk témája szempontjából a basal lamina és a belső kollagénréteg közötti térnek van nagy jelentősége, mert itt szaporodhat fel a basal linear depozit (BlinD), amely számos drusenfajta szövettani megfelelője. Ugyancsak ebben a rétegben alakulnak ki a pigmenthám-leválások, a pigmenthám alatti Gassszerint I. típusú (16) subretinalis érújdonképződések (CNy choroidal neovascularisation), valamint a polipoid léziók is.

• Basal Linear Depozit (BlinD): kóros anyagfelhalmozódás a belső kollagénréteg és a basal lamina között. Ha ez egyenletes, diffúz drusennek hívják (szövettani fogalom, OCT-vel és a szemfenéki képben nem látszik). Fokális, jelentősebb BlinD-felhalmozódás alkotja a közepes és nagy druseneket, ezek mind OCT-vel, mind szemfenékvizsgálattal látszanak. Ugyancsak BlinD-alapúak a kutikuláris drusenek, ezek az előbbieknél kisebbek.

• Basal laminar depozit: kóros anyagfelhalmozódás a basal lamina és az RPE-sejtek bázisa között. OCT-vel és a szemfenéki képben nem látható.

• Nagy és közepes drusenek: elhelyezkedésük szerint minden esetben BlinD, tehát a basal lamina és a belső kollagénréteg között helyezkednek el. Megegyezés szerint a mérethatár 125, illetve a fele (63 mikron). E kategorizálás a mindennapok gyakorlatában hasznos: a papillán kilépő nagy véna átmérője nagyjából 125 mikron (1. ábra), az ennél nagyobb drusent nagy (vagy puha) drusennek hívják, a 63 és 125 mikron közötti méretűket közepes méretűnek. A 63 mikronnál kisebb drusenszerű eltéréseket nem tartják a makuladegeneráció részjelenségének. A nagy és a közepes drusenek mint a színes szemfenéki képben, mind vörösmentes fényben, mind pedig az OCT-felvételeken jól ábrázolódnak: ez utóbbi esetben a pigmenthám felpúposodik és láthatóvá válik alatta a Bruchs-membrán csíkja. Korai esetekben a nagy drusenek felett a retina ép (1. D ábra).

• Kalcifikálódott vagy regrediáló drusen: a drusenek egyes esetekben nyomtalanul is eltűnhetnek, sokszor azonban felettük elpusztul a pigmenthám és kristályszerűen csillogó anyagként láthatóvá válik a drusen anyagának maradéka. Ez az állapot természetesen a pigmenthám és a felette lévő retina pusztulásával is jár (2. ábra).

• Kis vagy miliáris drusenek, drupletek: a pigmenthám fokális károsodásai, nem függnek össze BlinD-felhalmozódással. Felettük a pigmenthám fokálisan hiányzik, emiatt láthatóak lehetnek apró világos foltként a szemfenéki képben. Nem jelentenek kockázatot az időskori makuladegenerációra (21, 39).

• Kutikuláris drusen: hívják csillagos ég („ciel étoilé”, „milky way”) druseneknek is, nevezik basal laminar drusennek is. Szövettanilag BlinD (29), kockázatok szempontjából a nagy drusenekhez hasonló. Szemfenéki képben nem szembetűnőek, a BlinD kis piramisszerű megvastagodásának csúcsainál lévő pigmenthám-elvékonyodás miatt fluorescein angiográfián a szemfenéki kép alapján várhatónál sokkal nagyobb számban látszanak már a korai fázisban. Jól eltalált OCT-metszeteken a pigmenthám elvékonyodásának megfelelően ablak-effektus jelentkezhet (3. ábra).

• Subretinalis drusenoid depozit (SDD) „kék” drusen, pseudodrusen, retikuláris drusen, retikuláris pseudodrusen: valójában ez nem drusen, mert nem a basal lamina alatt helyezkedik el, hanem a pigmenthám és a fotoreceptorok között (subretinalisan). Szemfenéki képben és angiográfián kevésbé, autofluoreszcens vizsgálattal vagy konfokális infravörös képben markánsan ábrázolódik, OCT-képe is jellegzetes (4. ábra).