Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 / 2. szám
Hemopoetikus őssejt-átültetést követően kialakult myofibroblastos tumor ban ereződés (limbus elégtelenség) volt megfigyelhető. Az elvégzett ultrahang biomikroszkópos (UBM) vizsgálaton a kötőhártya alatt lévő szövetszaporulat homogénen alacsony belső reflektivitású volt, a kötőhártyát, és az alatta lévő ínhártyát nem szűrte be (2. ábra). A klinikai differenciáldiagnózis során limphoma és fibrosus hystiocytoma merült fel. 2013. március 28- án altatásban az elváltozást kimetszettük (excíziós biopszia), a mintát szövettani elemzésre küldtük. A posztoperatív szak zavartalan volt. A későbbi követés során észleltük, hogy a szemfelszíni gyulladás rendszeresen ismétlődik, de jól reagál helyi szteroidkezelésre. A legutolsó kontrolivizsgálat 2015 októberében volt, recidiva ez idáig nem alakult ki. A szövettani vizsgálat azt mutatta, hogy az elváltozás orsó alakú, eozinofil citoplazmájú sejtekből épült fel. A magjuk mérsékelten pleiomorf és feltűnő eozinofil nucleolust tartalmaztak. A sejtek fasciculárisan rendeződtek, közöttük számos összepréselt kapilláris volt felismerhető. A tumorsejtek között fokális lobsejtes beszűrődést észlelhettünk, amely dominálóan limfocitás, néhol azonban egy-egy neutrofil és eozinofil granulocita megfigyelhető volt. Az elváltozásban mindösszesen egy mitózis volt. Az elvégzett immunhisztokémiai vizsgálatok alapján az orsósejtek 100%-ban simaizom aktin (SMA) pozitivitást mutattak (3. ábra). Az erek falában H-caldesmon volt észlelhető. Az elváltozásban IgG4 plazmasejtek nem fordultak elő. A Ki67 proliferációs marker a sejtek 5%ában mutatott pozitivitást. A szöveti kép és az immunhisztokémiai profil alapján az elváltozás gyulladásos (inflammatorikus) myofibroblastos tumornak felelt meg. Megbeszélés A gyulladásos myofibroblastos tumort (IMT) eredendően jóindulatú reaktív folyamatnak tartották, de az irodalomban közölt klonális genetikai eltérések arra utalnak, hogy az IMT daganatos eredetű lehet (11). Az elváltozás lehet tünetmentes, de jelentkezhet gyulladásos, vagy térfoglalás okozta panaszokkal és tünetekkel is (2, 15). Annak ellenére, hogy a tüdő a leggyakrabban érintett szerv, az elváltozás számos extrapulmonalis lokalizációban kialakulhat. Képalkotó eljárásokkal nehéz a rosszindulatú daganatoktól való elkülönítése. Esetbemutatásunkban ultrahang biomikroszkópiával (UBM) nem volt lehetséges az elváltozás dignitásának megállapítása. A diagnózis ritkán állítható fel csupán képalkotó eljárásokkal, szövettani megerősítésre van szükség. A prognózis megítélése nem könnyű. A betegség természetes lefolyásáról kevés adat áll rendelkezésre. A kórszövettani jellemzők, mint a tumor sejtösszetétele, az osztódások száma, és a nekrózis nem korrelálnak a kimenetellel. A kezelés része a tumor teljes kimetszése, a radioterápiának és kemoterápiának nagyon korlátozott szerepe van. Kiújulásokról számos évvel a daganat kialakulása után is beszámoltak, ezért a rendszeres ellenőrzés elengedhetetlen a tumor ismételt kialakulásának korai kimutatásához. A kötőhártya-gyulladásos myofibroblastos tumora egy ritka entitás, csak néhány esetről számoltak be az irodalomban (12, 13, 15). Hemopoetikus őssejtátültetést (HSCT) követően kialakult IMT-t ritkán jelentettek (6-9). Legjobb tudásunk szerint csak hat esetről számoltak be az irodalomban, az érintett szervek a máj, a vese, a nyelőcső, az agy, a tüdő, és a hólyag voltak (9). A patogenezis és a HSCT-vel való kapcsolat még nem tisztázott, számos faktor szerepe felmerült. Az őssejtátültetés után kialakuló IMT- k kialakulásában az immunszuppresszió, kemoterápia, irradiáció, krónikus gyulladás, herpes simplex fertőzés, valamint a graft versus host betegség (GVHD) játszhat szerepet (6, 10). Néhány szerző összefüggést talált tüdőben kialakult IMT és az Epstein-Barr-vírus, valamint lépben és májban kialakult IMT és a 8-as humán herpeszvírus (HHV) között (14). Esetünkben az IMT a herpes simplex vírusfertőzéssel, valamint az ezt követően kialakult krónikus szemfelszíni betegséggel állhat összefüggésben. Következtetés Ez az esettanulmány felhívja a figyelmet az epibulbáris gyulladásos myofibroblastos tumorra. Gondolni kell IMT-re az őssejtátültetést követően kialakuló, mással nem magyarázható gyulladásos tünetek, vagy bármely térfoglalás esetén. Tudomásunk szerint esettanulmányunkban került először bemutatásra az őssejtátültetés után, a szemen kialakult epibulbáris gyulladásos myofibroblastos tumor.
