Szemészet, 2016 (153. évfolyam, 1-4. szám)
2016-06-01 - Supplementum
Kongresszusi összefoglalók ЕЮ Stargardt-betegség áttekintése Jean-Jacques DeLaay Department of Ophthalmology, Ghent University, Belgium A Stargardt-betegség a leggyakoribb öröklött macula disztrófia. A klinikai megjelenése nagyon változatos lehet. Autoszomális recesszív öröklődést mutat. A betegségért felelős ABCA4 gén egy ATP-függő transzport fehérjét kódol, amely csak a retinában expresszálódik. A Stargardt-betegség szövettani képének egyértelmű jellemzője a lipofuszcin felhalmozódása az RPE-sejtekben. Ez a felhalmozódás a RPE és az általuk táplált fotoreceptor-sejtek halálához vezet. A betegség leggyakrabban a 7 és 15 éves kor között kezdődik, azonban egyes felnőttkori formákat, melyek jobb prognózissal rendelkeznek, későbbi életkorban diagnosztizálnak. A betegség első tünete a centrális látáscsökkenés. Kezdetben a fundus normálisnak Játszódhat. Később egy „Bull’s eye” makulalézió jelentkezik. Ez gyakran retinalis foltozottsággal jár együtt, amelyek száma kezdetben az életkor előrehaladtával nő, de később el is tűnhetnek. A foltok a fundus perifériáján és a látóidegfő területén nem jelentkeznek. A betegségre jellemző a fluoreszcein-angiográfiás (FA) vizsgálatban látott sötét dioroidea, mely a betegek több mint 80%-ában tapasztalható. Mára a Stargardt-betegség diagnóziásban az autofluoreszcencia-vizsgálat átvette a FA helyét. Szubretinális fibrosis nemritkán jelentkezik a betegek körében és kiváltó oka az RPE fokozott érzékenységétől kezdve a gyenge szemzúzódásig sok minden lehet. A látáscsökkenés színlátászavarral párosulhat. Ez az említett dyschromatopsia a látóélesség csökkenésével egyre növekszik. A Ganzfeld-ERG-vizsgálat eredménye normális maradhat. Azonban azokban az esetekben, ahol ERG abnormalitás vagy pálcikaabnormalitás tapasztalható, generalizált diszfunkció látható. Az ERG-nek ezért fontos prognosztikus szerepe van. A betegségnek nincs hatásos gyógymódja. A génterápiás kezelésének kutatása jelenleg is folyik. Az erős fényt és a túlzott A-vitamin-bevitelt a betegeknek kerülniük kell. A gyengénlátók számára fejlesztett segédeszközök hasznosak lehetnek a betegek számára. Fel kell hívni a figyelmüket a védőszemüveg viselésének fontosságára is sportolás közben, hogy ezzel megvédjék a szemüket akár egy esetleges gyenge ütéstől is, mely esetükben kiterjedt szubretinális fibrózis okozója lehet. Stargardt disease revisited Jean-Jacques DeLaey Department of Ophthalmology, Ghent University, Belgium Stargardt disease is the most frequent genetically determined macular dystrophy. It may be highly variable in its expression. Its inheritance is autosomal recessive. The causative ABCA4 gene is an ATP-dependent transport protein which is expressed only in the retina. The histological hallmark of Stargardt disease is the accumulation of lipofuscin in RPE cells. This leads to death of RPE cells as well as of the overlying photoreceptors. The disease usually starts between the ages of 7 and 15 years, although some adult forms which carry a better prognosis, may only be diagnosed later in life. The first symptom is central visual loss. Initially the fundus may look normal Later a bull's eye macular lesion appears. This is frequently associated with flecks, which initially increase with age but which may subsequently disappear. These flecks are characteristically absent in the fundus periphery and around the optic disc. A characteristic sign on fluorescein angiography is the dark choroid, present in up to 80% of the cases. Autofluorescence nowadays has however replaced FA in the diagnosis of Stargardt disease. Subretinal fibrosis is not uncommon and could result from the increased susceptibility of the RPE to even mild ocular contusion. Visual loss is associated with colour vision disturbances. This acquired dyschromatopsia increases with further decrease in visual acuity. The full-field ERG may remain normal However there are cases where there is ERG abnormality and those cases with rod abnormality all have generalised dysfunction. The ERG is thus of prognostic importance. There is no effective treatment. Gene therapy is being investigated. Bright light and excess vitamin A should be avoided. Low vision aids are helpful The patient should also be advised to wear protective goggles during sports, to protect their eyes from even mild contusion, which may provoke extensive subretinal fibrosis. E1 1 Intrakamerális antibiotikumok alkalmazása a szürkehályog-műtét utáni endophthalmitis profilaxisában Steve Arshinoff Comprehensive Ophthalmology, Anterior Segment, Cataract and Refractive Surgery of the Eye, University of Toronto, DOVS A vancomycin volt az első antibiotikum, amelyet intrakamerális profilaxisra (ICP) rutinszerűen alkalmaztak, az 1990-es évek közepén. Az ESCRS 2006-ban publikálta az intrakamerális antibiotikumok kutatásában mérföldkőnek számító prospektiv randomizált tanulmányát, amelyben az intrakamerális cefuroxim alkalmazását vizsgálta a svédországi Per Montan és munkatársai által először ismertetett protokoll alapján. A kutatás az fertőzések előfordulásának a 80+%-os csökkenését találta az előbbi anyag alkalmazásával az ICP-ben, azonban a hatékonyságát nem hasonlították össze más gyógyszerek vagy protokollok esetében mért eredményekkel. Jelenleg három gyógyszert alkalmaznak széles körben ICP céljából, és számos kérdés merült fel az ICP-vel és a gyógyszerválasztással kapcsolatban. Előadásomban ismertetni fogom az eddigi kutatási eredményeket, összehasonlítom a különböző, jelenleg elérhető készítményeket és végül be fogom mutatni, véleményem szerint melyik a jelenlegi legjobb választás a profilaxisra. Ennek a gyorsan változó kutatási területnek a folyamatos követése elengedhetetlen, mivel egy új gyógyszer vagy készítmény megjelenése a teljes kérdéskör felülvizsgálatát teheti szükségessé. Intracameral Antibiotics for the prophylaxis of endophthalmitis after cataract surgery Steve Arshinoff Comprehensive Ophthalmology, Anterior Segment, Cataract and Refractive Surgery of the Eye, University of Toronto, DOVS Vancomycin was the first antibiotic used for routine intracameral prophylaxis (ICP), in the mid 1990's. In 2006, the ESCRS published their landmark prospective randomized study on Intracameral antibiotics, using intracameral cefuroxime with a protocol first published by Per Montan et a! in Sweden, and demonstrated an 80+% reduction in infection rates when ICP is used with this agent, but did not compare its efficacy to any other drug or protocol. Three drugs have now been widely used for ICP, and numerous issues have arisen with respect to ICP and the drug of choice. I will review the evidence collected to date, compare the different preparations available, and conclude with what I believe to be the best choice at the present time. Constant review of this active area is necessary, because, if a new drug or preparation becomes available, the entire issue needs to be revisited. \ /
