Szemészet, 2015 (152. évfolyam, 1-4. szám)
2015-09-01 / 3. szám
Primary melanocytic lesions of the conjunctiva Bevezetés A conjunctiva primer melanociter elváltozásai a leggyakrabban diagnosztizált szemfelszíni tumorok, amelyeket mind klinikai megjelenési formájukat, mind biológiai viselkedésüket tekintve igen nagyfokú diverzitás jellemez (30, 41). A kórképcsoportba a benignus conjunctiva naevus és a rassz melanózis mellett a celluláris atípia mértékétől függően széles skálán változó malignus potenciállal rendelkező primer szerzett melanózis valamint a malignus conjunctiva melanoma tartozik (23). Az entitások között a klinikai képben jelentős az átfedés, ami miatt gyakran merülnek fel differenciáldiagnosztikai nehézségek. Az elmúlt két évtizedben a conjunctiva malignus pigmentált elváltozásainak incidenciája a fehér populációban növekedni látszik, nagy valószínűséggel a szem elülső szegmentumát érő, fokozódó és melanocyta transzformációs hatását tekintve kumulálódó UV-expozíció következtében (21, 27, 31, 37). Tekintettel arra, hogy a conjunctiva melanoma leggyakrabban már fennálló prekurzor lézió talaján alakul ki (primer szerzett melanózis, naevus), ezen elváltozások esetében igen nagy jelentőségű a korrekt diagnózis felállítása és a megfelelő módon történő klinikai követés és kezelés. Jelen közleményben a szerző összefoglalja a conjunctiva pigmentált elváltozásainak klinikopatológiai jellegzetességeit, a különböző elváltozások diagnosztikájában - differenciáldiagnosztikájában alkalmazható vizsgálati lehetőségeket, valamint ismerteti a terápiás ajánlásokat. CONJUNCTIVA NAEVUS A conjunctiva naevusok gyakran előforduló szemfelszíni eltérések, a pontos incidenciáról azonban nincs megbízható felmérés. A naevusok közel 90%-ban a kaukázusi népcsoportban fordulnak elő, nemi predominancia nélkül és jellegzetesen a pubertás idejéig jelennek meg (29, 30, 36). Az elváltozások morfológiai változásokon eshetnek át hosszas fennállásuk során: hormonális hatásokra (pubertás, terhesség) növekedhetnek, a gyermekkorban gyakran még amelanotikus léziók később pigmentálódhatnak (11, 29). Malignizációs hajlamuk ugyan alacsony (1% alatti), fontos azonban tudni arról a tényről, hogy a conjunctiva melanomák 20-25%-a előzetesen jelen lévő naevusból alakul ki (11). Klinikopatológia A conjunctiva naevusok klinikai megjelenési formája óriási változatosságot mutat mind méretben, mind pigmentáltságban (11, 29). A gyakran differenciáldiagnosztikai nehézséget okozó amelanotikus lézióktól az erősen pigmentált formákig, az apró, a páciens által nem is észlelt elváltozásoktól a bizarr, ún. óriás naevusokig számtalan variációjuk előfordulhat (1. ábra). A naevusok 70%-a a bulbáris conjunctiván alakul ki, 15-18%-ban involválják a carunculát, 8-10%-ban a plica semilunarist. A tarsalis kötőhártya ritka lokalizáció, a naevusok mindössze 1-2%-a található itt (2. ábra). A naevusok 30-35%-ában járulékos jelként prominens tápláló ereket, 45-55%-ában inklúziós cisztákat láthatunk (11, 29). Ez utóbbi jellegzetesség a hosszas fennálláskrónikusság benignus jeleként értékelendő, de nem zárja ki a malignitást, ugyanis naevusból kialakult melanomák is tartalmazhatnak cisztikus részleteket. Szövettanilag a naevusok junkcionális, compound és subepithelialis formákba sorolhatóak (11, 23, 29, 41, 42). A melanocita-proliferáció minden esetben a conjunctiva epitheliumában jön létre, a maturáció során a melanocita sejtcsoportok részben (compound naevus) vagy teljesen (subepithelialis naevus) lesüllyedhetnek a stromába („dripping” vagy „lecsorgás” jelensége). A „legéretlenebb”, pigment sejteket csak az epitheliumban tartalmazó junkcionális naevusok emiatt csaknem kizárólag gyermekkorban fordulnak elő. A naevusokban gyakran látható, epithelsejtekkel bélelt ciszták az egykori epithelialis eredet maradványai: a lesüllyedő melanocyta sejtcsoportok magukkal húzhatnak conjunctiva-hám részleteket (41, 42). 1 . ábra: A conjunctiva naevusok klinikai megjelenési formája változatos: amelanotikus, cisztikus fal, közepesen pigmentált, cisztikus СЫ, apró, erősen pigmentált Ccl, juvenilis óriás Cdl naevusok elülső szegment fotói 103
