Szemészet, 2014 (151. évfolyam, 1-4. szám)
2014-03-01 / 1. szám
Gyermekkori gyulladásos szembetegségek tói fokális gyulladásig bármi előfordulhat meghatározott orbitaszövetet érintve, pl. a könnymirigyet vagy az extraocularis izmokat. Jellemző a hirtelen kialakuló fájdalom, proptosis, valamint gyulladásos tünetek, mint ödéma és erythema. Gyermekkorban általában kétoldali a gyulladás, uveitis, papillaödéma és eozinofília társulhat hozzá. A patogenezis ismeretlen, felmerül az immunmediált etiológia lehetősége is (11, 54). A diagnózis a gyulladás kialakulása és tünetei alapján felállítható, akutan vagy szubakutan kezdődik (5). Gyermekek esetében a fertőzés lehetőségét ki kell zárni. Lokalizáció szerint lehet dacryoadenitis, myositis, sclerotenonitis, diffúz anterior gyulladás, periopticus ideggyulladás, Tolosa-Hunt-szindróma (fájdalmas ophthalmoplegia) (5). Az elülső gyulladás fájdalommal, proptosissal, ptosissal, szemhéjduzzanattal, chemosissal, mozgáskorlátozottsággal, látásromlással jelentkezik; elsősorban a szemgolyót és a környező szöveteket érinti. Uveitis, scleritis, papillitis és exudatív retinaleválás is társulhat hozzá. Ez a szindróma leggyakrabban gyermekekben és fiatal felnőttekben alakul ki. Szisztémás kortikoszteroiddal kezelhető, ami a tünetek drámai javulását eredményezi (61). A diffúz gyulladás hasonló, de súlyosabb tünetekkel jár, mint az anterior gyulladás. Kortikoszteroid kezelés javasolt, ami gyors javulást eredményez. Az orbita myositis szemmozgással társuló retrobulbaris fájdalommal, diplopiával, szemhéj-duzzanattal, az izom fölötti chemosissal és ritkán proptózissal jelentkezik. Limitált a mozgás az érintett izom irányába, ami leggyakrabban a m. rectus superior és a m. rectus medialis. Kezelése 0,5 mg/kg prednisolon/ nap (5). Az apexet érintő gyulladást fájdalom, minimális proptózis, csökkent látásélesség, mozgáskorlátozottság és diplopia jellemzi. Differenciáldiagnózis szempontjából el kell különíteni a lymphomától, tumoroktól, gombás fertőzéstől, Wegenergranulomatosistól, menmgeomától, mucormycosistól és Tolosa-Huntszindrómától. A pontos diagnózis felállítása után kezelése nagy dózisú kortikoszteroid legalább 6-8 hétig (27). ^ Idiopátiás könnymirigygyulladás esetén a bakteriális és virális okokat ki kell zárni. Fájdalommal, érzékenységgel és a felső szemhéj és kötőhártya hyperaemiájával járhat. Kezelésre nem reagáló esetben biopszia szükséges a pontos diagnózishoz, utána per os prednisolon kezelés javasolt (61). 6. Uveitis Az uveitis gyermekek esetében gyakran krónikus, elhúzódó lefolyású. A diagnózis a tünetek hiányában késik, a gyermekek nem számolnak be látásromlásról, nem panaszkodnak, nehéz őket megvizsgálni és kezelni. A betegség korai kivizsgálása elengedhetetlen a gyermekkori uveitis progressziójának megakadályozására (112). Az uveitis klasszifikációja lehetséges a kialakulás szerint (akut, szubakut, krónikus), a gyulladás módja alapján (granulomatosus, nem-granulomatosus), az aktivitás (aktív, inaktív) és gyakoriság szerint (ismétlődő, izolált), vagy leggyakrabban lokalizáció szerint (anterior, intermedier, posterior) (76, 112). Az anterior uveitis a leggyakoribb megjelenési forma, ide tartozik az iritis és iridocyclitis. Intermedier uveitisnél érintett lehet a pars plana, a retina extrém perifériája és az üvegtest elülső része. A posterior uveitishez retinitis, chorioretinitis és chorioiditis tartozik. Az összes szegmentum érintettsége esetén, amikor nincs a gyulladásnak predilekciós helye, panuveitisről beszélünk (82, 87, 97). Gyermekkorban az uveitis incidenciája 4-6/100 000, míg felnőttkorban 26-102/100000. A gyermekkori uveitis az összes eset 2-8%-a, tehát ritkább, de súlyosabb lefolyású (112). 6,1 Anterior uveitis A gyermekek vörös szemmel, fényérzékenységgel, fájdalommal és látásromlással jelentkeznek. Az objektív tünetek megegyeznek a felnőttekével: ciliaris izgalmi tünet, a szaruhártya hátlapján a kicsapódott leukocytáknak és fehérjéknek megfelelően precipitatum látható. Gyermekek esetében általában kis- és középméretűek a precipitatumok (7. ábra); nagy, szalonnás precipitátumok ritkábban láthatók. Az elülső csarnokban gyulladásos sejtek és homályok vannak, a pupilla szűk és a gyulladásos sejtes elemek kiáramlása az iris hátsó felszíne és a lencse között hátsó synechiákat eredményezhet (76, 112). A csarnokzug általában nyitott, de már a betegség korai szakában perifériás anterior synechiák alakulhatnak ki. Akut betegségben a lencse nem érintett, de a folyamat krónikussá válása esetén hátsó subcapsularis szürke hályog alakulhat ki. Gyulladásos sejteket találhatunk az üvegtesti tér elülső részében is. A szemnyomás általában csökkent, mert a gyulladás miatt kevesebb csarnokvíz termelődik. Hypopyon gyerekek esetében ritka. Hyphaema általában HSY HZV és gonococcus által kiváltott uveitisben fordul elő (112). Az uveitisises gyerekek 30%-ában nem derül ki az uveitis oka, anterior tünetek esetében a gyerekek 50%-ában juvenilis idiopátiás arthritis (JIA) áll a háttérben. Gyakori okok még: reaktív arthritis, spondylitis ankylopoetica, sarcoidosis, Kawasaki-betegség, vírusok (HSV, VZV) (169), tubulointerstitialis nephritis, psoriasis, enteropathiához társuló Toxoplasma, Toxocara (19, 38, 76).