Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013 06-01 - Supplementum
2013. június 22., szombat/22 June 2G13, Saturday Pseudo-Foster-Kennedy-szindróma fiatal nő esetében Kárpáti Mónika1 'Pándy Kálmán Kórház Célkitűzés: A fenti szindróma ismertetése egy fiatal nő kortörténete alapján. Módszer: A 42 éves nőbeteg bal szem látásromlásával jelentkezett intézményünkben 2012 nyarán. Az elvégzett réslámpás vizsgálat ezen a szemén ödémás papillát, a látótér vizsgálata az alsó látótérfélben kiesést mutatott. A másik szemén azonban halvány papillát észleltünk, ennek megfelelő funkciókárosodással, szintén az alsó látótérfél érintettségével. Az anamnézisből kiderül, hogy 5 évvel ezelőtt jobb szemén hasonló tünetek jelentkeztek. Az akkor elvégzett koponya CT és angioMR-vizsgálatok negatív eredményt adtak. Családi okok miatt ezek után nem járt szemészeten, és a kivizsgálásai sem folytatódtak. Eredmények: Jelen tünetei kapcsán részletes képalkotó- és egyéb vizsgálatok következtek: koponya angioMR-, kardiológiai UH-, Holter-vizsgálat, teheléses EKG, carotis UH-, haematológiai vizsgálat, amelyek során a labilis hipertónián kívül egyéb kóros nem derült ki, mikroangiopathia valószínűsíthető. A neurológiai osztályon értágító infúziós kezelésben részesítettük. Következtetés: A kortörténetet elemezve az ocularis stroke diagnózisát tartottuk valószínűnek, amely a jobb oldalon egy régen lezajlott történés miatt atrophiás papillát -, míg a bal oldalon a friss történés miatt ödémás papillát mutatott. A végső diagnózisként pseudo-Foster-Kennedy-szindrómát állapítottunk meg. Kulcsszavak: ocularis stroke, pseudo-Foster-Kennedy-szindróma Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrome in a young woman Monika Kárpáti1 'Kalman Pandy Hospital Purpose: To describe a Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrome (PFKS) in a young woman. Methods: A 42-year old female patient with complaints of vision decrease in her left eye was admitted in the summer of 2012. The slitlamp exam revealed papilloedema and the visual field showed a scotoma in the inferior half of the field. In the fellow eye the optic disc was pale with accompanying functional deficit and a scotoma was noted also in the inferior part of the visual field. The patient explained that she had similar symptoms in her right eye 5 years ago. At that time the cranial CT and MR angiography were negative and the patient did not continue to have follow-up exams nor did she go to an ophthalmologist due to family reasons. Results: Based on the current symptoms detailed imaging and other diagnostic exams were performed including cranial MR angiography, heart sonography, Holter monitor, stress echography, carotis sonography and hematology exam. No pathological findings were confirmed other than an unstable hypertension and a possible microangiopathy. The patient was treated with intravenous vasodilator at the Neurology Department. Conclusions: Following a thorough review of the patient's medical history the most possible diagnosis was ocular stroke, which resulted in an optic atrophy in the right eye (past occurrence) and papilloedema in the left eye (recent occurrence). The final diagnosis was established as PFKS. Keywords: ocular stroke, pseudo-Foster-Kennedy-syndrome Multiplex Endocrin Neoplasia SB CMEN SB) szindróma szemészeti vonatkozásai Zólyomi Tímea1, Imre László1, Herczegfalvi Ágnes2, Sallai Ágnes2, Farkas Márk Kristóf2, Patócs Attila2, Fekete György3 ’SE Szemészeti Klinika [Budapest), 2SEII. sz. Gyermekgyógyászati Klinika (Budapest), 3SEII. Gyermekgyógyászati Klinika [Budapest) Célkitűzés: Esetünkön keresztül szeretnénk ismertetni a MEN 2B szindróma ocularis tüneteit, valamint a szemész szerepét a kórkép korai diagnózisában. Esetismertetés: Szemészeti ambulanciánkon 9 éves astheniás testalkatú, hypotrophiás izomzatú, arachnodactyliás fiúgyermek jelent meg, akinél testszerte 9 darab 1-2 cm-es átmérőjű „cafe au Iáit” folt volt látható. Arcvonásai jellegzetesek voltak: megnyúlt arc, promineáló orr és áll, duzzadt ajkak, felső ajkán két csomószerű képlet, nyelve elülső részén koszorúszerűen elhelyezkedő csomós terimék voltak megfigyelhetőek. Szemészeti vizsgálat során enyhe ptosist, blepharitist, a limbus körül conjunktivális neuromákat, körkörösen kiszélesedett, erezett limbust, a corneában pedig megvastagodott idegeket észleltünk. A klinikai kép alapján MEN 2B szindróma gyanúját vetettük fel, amelyet a genetikai vizsgálat megerősített. Következtetés: A MEN 2B egy fiatal gyermekkorban jelentkező ritka, medulláris thyreoid carcinomával járó szindróma, amely korai rossz prognózisú áttéteket ad a környéki nyirokcsomókba, májba, tüdőbe és csontokba. Tekintettel a jellegzetes, korai stádiumban jelentkező szemészeti tünetekre, amelyek egy réslámpás szűrővizsgálat során könnyen felismerhetők, a beteg időben útbaigazítható, és a korai stádiumban végzett thyreoidectomiával a medulláris pajzsmirigy carcinoma, illetve a metasztázis kivédhető. A szemész szerepe a kórkép korai diagnózisának felállításában döntő szereppel bír. Ocular manifestations of Multiplex Endocrin Neoplasia SB CMEN SB) syndrome Tímea Zólyomi1, László Imre1, Ágnes Herczegfalvi2, Ágnes Sallai2, Kristóf Márk Farkas2, Attila Patócs2, György Fekete2 ’Department of Ophthalmology, Semmelweis University, Budapest, 22nd Department of Paediatrics, Semmelweis University, Budapest / N 'v 86 ;
