Szemészet, 2013 (150. évfolyam, 1-4. szám)
2013 06-01 - Supplementum
2013. június 21péntek/21 June 2013, Friday Orbita rhabdomyosarcomák saját beteganyagunkban Salomváry Bernadett1, Korányi Katalin2 10rszágas Idegtudományi Intézet, 20rszágos Onkológiai Intézet A gyermekkor leggyakoribb primer malignus orbita daganata a rhabdomyosarcoma. 1996 és 2012 között 12 gyermeket, 6 lányt és 6 fiút kezeltünk orbita rhabdomyosarcomával intézetünkben. Az átlagéletkor a diagnózis felállításakor 7,6 év, az átlagos követési idő 8,5 év volt. A leggyakoribb tünet a hirtelen kezdetű, rapidan progrediáló exophthalmus, bulbus dislocatio, ptosis és subcutan tapintható térimé volt. Betegeink minden esetben orbitotómiából történt, lehetőség szerinti radikális tumor rezekciót követően multimodális kemoterápiában és radioterápiában részesültek. 9 betegünk recidívamentes, gyógyultnak tekinthető. Orbita exenteráció három esetben vált szükségessé lokálrecidívák miatt. Távoli metasztázisok miatt két beteget vesztettünk el. Az orbita rhabdomyosarcomára jellemző viszonylag jó prognózis, a 90% feletti túlélési arány a gyors diagnózist követő IRSG protokoll szerinti kombinált kezeléssel érhető el. Orbital rhabdomyosarcoma in our practice Bernadett Salomváry1, Katalin Korányi2 National Institute fo Neuroscience, 2National Institute of Oncology Orbital rhabdomyosarcoma is the most common primary orbital malignancy in children. Between 1996 and 2012, 12 children6 female and 6 male patients with orbital rhabdomyosarcoma were treated in our hospital. The mean age of the patients at the time of diagnosis was 7-6 years, and the median follow-up time was <5.5 years. The most common characteristic presentations were the rapid onset progressive proptosis, displacement of the globe, blepharoptosis and a palpable subcutaneous mass. All of our patients underwent orbitotomy and radical tumor resection followed by multimodal chemotherapy and radiotherapy. Nine patients are without recurrent disease, they can be considered cured. Orbital exenteration was necessary for local tumor recurrence in three cases. Tumor related death occured for distant metastases in two children. Orbital rhabdomyosarcoma is characterized by a relatively good life prognosis with a survival rate of greater than 90% that can be achieved with prompt diagnosis and treatment according to the IRSG protocol. Optikus kompressziót okozó gyermekkori orbitalis Kimura-betegség Papp Andrea1, Guido Dorner2, Thomas Neumayer2, Balássy Csilla3 10rvostudományi Egyetem, Szemészeti és Optometriai Klinika, Bécs, 20rvostudományi Egyetem, Szemészeti és Optometriai Klinika, Bécs, 30rvostudományi Egyetem, Radiológiai Klinika, Bécs Célkitűzés: Gyermekkori Kimura-betegség egy igen ritka manifesztációjának bemutatása. Módszer: A 12 éves - nem ázsiai származású - fiú fájdalmatlan, a jobb felső szemhéj állományában kialakult, ptózist okozó térimével, progrediáló exopthalmussal, szemmozgászavarokkal és száraz szem tüneteivel kereste fel ambulanciánkat. Látásélesség-csökkenésről és tranziens zöld fotopsiáról számolt be. Az elvégzett CT- és MRI-vizsgálatok diffúz szemhéj duzzantatot, a megnagyobbodott könnymiriggyel összefüggő subcutan csomót, a medialis, lateralis, superior rectus és a superior obliquus izmok nagymértékű megvastagodását, valamint az orbita csúcs telítettségét és a nervus optikus részleges kompresszióját írták le. Vizsgálatok: A biopsziát követő szövettani vizsgálat valamint az egyidejű szisztémás eosinophilia és igen magas IgE-szint Kimura-betegségre utalt. Periorbitális triamcinolone acetonide injekció adásával párhuzamosan intravénás methylprednisolon kezelést kezdtünk. Eredmény: A szteroidkezeléssel elértük a látást veszélyeztető tumor részleges regresszióját, ami a klinikát tünetek javukásást és az optikus kompresszió megszűnését eredményezte. Következtetés: Esetünk az első, nem ázsiai származású gyermeken leírt orbitális Kimura-betegség, amely optikus kompresszió tüneteivel jelentkezett. Optic nerve compression secondary to pediatric orbital Kimura disease Andrea Papp1, Guido Dorner1, Thomas Neumayer1, Csilla Balassy2 1Medical University of Vienna, Department of Ophthalmology and Optometry, 2Medical University of Vienna, Department of Radiology Purpose: To report a case on a rare manifestation of pediatric Kimura disease. Case: A 12-year-old Caucasian boy presented with a painless mass in his right upper eyelid, accompanied by ptosis, progressive exopthalmos, reduced eye motility, sicca symptoms, diminished visual acuity, and transient photopsia in the right eye. CT and MRI scans revealed diffuse swelling of the upper eyelid with a distinct nodular mass, enlargement of the lacrimal gland, as well as enlargement of the medial, superior, and lateral recti, and superior oblique muscles, causing proptosis and apical crowding of the right orbit. Investigations and Management: Excisional biopsy from the skin lesions along with markedly elevated serum IgE levels and eosinophilia confirmed the diagnosis of KD. Periorbital triamcinolone acetonide and iv methylprednisolone pulse therapy were initiated. There was a prompt clinical improvement and no complications were encountered. Conclusion: To our knowledge, this is the first non-Asian case of pediatric orbital KD presenting with compressive optic neuropathy. ; 48 ;
