Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)

2012-09-01 / 3. szám

Fiatal felnőttben kialakult retinalis vénás keringészavar és agyi aneurizma esete

kardiológiai vizsgálat (EKG, ABPM, carotis és mellkasi nagyerek ultrahang Doppler-vizsgálata, echokardiográfia) kóros eltérést nem mutatott. Az összfehérje és immunelektroforézis során monoklonális gammopathia nem volt kimutatható. Az immunológiai vizsgálatokban szintén nem találtak kórosat (ANA, P6 ENA, Scl-70, Jo-1, RNP, Sm, SS-A, SS-В, LKS, kardiolipin szűrés, antikardiolipin-antitest meghatározás). A hematológiai vizsgálat familiáris trombofiliát, antifoszfolipid-szindrómát nem igazolt (INR, aktivált parciális tromboplasztin-idó, trombin-idő, fibrinogén, D-dimer, antitrombin III, protein C, APC-R, lupus antikoaguláns, VIII alvadási faktor, homocisztein-maghatározás).

A koponya MR-en és az MR-angiográfián, DSA-felvételeken a bal oldali a. cerebelli superior eredésénél 3-4 mm nagyságú és a jobb oldali a. cerebri posterior eredésénél, bal oldalon az a. hypophysealis superior eredésének megfelelően 2-3 mm nagyságú, lekerekített szélű aneurizmák ábrázolódtak. A sinus cavernosusok szabályosak, a v. ophthalmica superiorok normális tágasságúak voltak (2. ábra). Hasi-kismedencei ultrahangvizsgálatot kértünk esetlegesen az aortán lévő maiformáció, policisztás vese kimutatására, az echográfia kóros eltérést nem mutatott.

Az MR-lelet birtokában látótérvizsgálatot (Octopus) végeztünk, kóros eltérést nem találtunk.

Diagnózis

A retinalis arterio-venosus érmalformációhoz központi idegrendszeri éreltérések, agyalapi, kisagyi aneurizmák társultak. A retinális érelváltozás szövődményeként vénás ágelzáródás alakult ki.

Követés, terápia Az idegsebészeti konzílium a megfigyelés mellett döntött, majd 2009 augusztusában a bal arteria cerebelli superioron lévő aneurizma endovaszkuláris zárását végezték el micrus spirálokkal. A műtét kapcsán végzett angiográfia során a bal carotis interna cavernosus szakaszán 8 mm körüli értágulatát, valamint a jobb art. cerebri posterior és a bal art. hypophysealis superior apró telődési többletét is kimutatták. A műtét után a beteg havonta fellépő, 2-3 napig tartó tarkótáji fejfájásról panaszkodott, amelynek során a hang zavarta, hányinger, hányás nem kísérte. 2010 novemberében a fejfájást jobb kéz túlsúlyú, de mindkét kéz I-III. ujj, valamint a talp időnkénti zsibbadása kísérte.

Fejfájás ambulancián éreredetű fejfájást véleményeztek, gyógyszerbeállítást követően a panaszok csaknem teljesen megszűntek. A kontroll angiográfiás vizsgálat 2011 májusában új eltérést, illetve méretbeli változást nem mutatott.

Bal oldalon, a hátsó póluson patkó alakban frekvencia kettőzött Nd- YAG lézerrel (hullámhossz: 532 nm) koagulációt végeztünk (125 p, jelátméró/200 ms/220-350 mW/ 151 koagulum). Három hónappal később a maculaödéma csaknem teljesen megszűnt (centrális retina-vastagság 218 /г), a bal szem legjobb korrigált látóélessége 0,8-ra javult. A beteget 3 havonta ellenőriztük.

2011 novemberében a beteg látása ismét romlani kezdett (Vöd: 1,0; Vos 0,3 ünj), a maculaödéma viszszatért (centrális retinavastagság: 436 д), intravitrealisan 0,7 mg-os dexamethason implantátumot adtunk. Két héttel később Vos -1,0 Dsp=0,9; a centrális fovea vastagság: 212 p.. Öt hónappal később azonban a bal szem látása ismét megromlott (Vos: 0,2 ünj), cisztoid maculaödéma miatt a centrális retinavastagság: 355 ji. A beteg ismételten dexamethason implantátumot kapott. Két héttel későbbi vizsgálaton, a bal szemen a látás jelentősen javult (Vos 1,0), szemnyomása 2x brinzolamid és timolol kombinált cseppel kompenzált, a cisztoid űrök csaknem teljesen eltűntek (centrális retinavastagság: 346 p.). Két hónappal később a látás továbbra is teljes maradt, ép tomogram ábrázolódott, a centrális retinavastagság 257 p, volt.

3. ábra: A bal szemfenéken lézerkezelést végeztünk átmenetileg jó eredménnyel. A-В: a lézerkezelés előtt. C-D: lézerkezelés után 3 hónappal készült OCT- és FLAG-felvételek