Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-09-01 / 2. szám
Szemészet 96 metrikus megjelenése nehezíti a disztrófia felismerését. Esetismertetés 1. eset M. Gy. 68 éves férfi 2008 júniusában jelentkezett ambulanciánkon. A beteg egy éve mindkét szemén torzlátást vett észre, melyhez kisfoké látásélesség-csökkenés is társult. Panaszai közeli látását nem érintették, színlátása jó volt. Látóterében mindkét oldalon egy apró, paracentrális kiesést találtunk. Leleteiben már évek óta szerepelt kétoldali, pigmentegyenetlenségként leírt macula-degeneráció. 2. ábra. Az első beteg jobb fundus áról készült felvételek. A: 2009. febr., B: 2009. okt. C.:A beteg jobb fundusáról készült FLAG-felvétel (2009. okt.) Szemészeti vizsgálatakor korrigált visusa 0,95/1,0 volt. Mindkét oldalon békés elülső szegmentumot, a lencsékben finom maghomályt és tiszta üvegtestet találtunk. Mindkét funduson a macula centrumában sárgás-szürke, konfluáló felrakodás volt látható. A centrális elváltozást sugár alakban elrendeződő pigmentrajzolat, majd konfluáló puha drusenekből álló gyűrű vette körül (НА, В ábra). A fluoreszcein angiográfia mindkét oldalon, a szemfenéki elváltozásnak megfelelő területen, a korai fázistól kezdődően festődést mutatott a centrumban diffúz blokkolással, valamint a pigmentrajzolatnak megfelelő éles határú blokkolással. Ez jobb oldalon pillangó, bal oldalon kerékküllő alakhoz hasonlított (1 IC, D ábra). A középidős és késői felvételeken festékszivárgás nem volt látható. EOG-vizsgálaton az Arden-index jobb oldalon 2,1 (normális), bal oldalon 1,8 (szubnormális) volt. Lehetőségünk nyílt a beteg nagy felbontású, negyedik generációs Fourier-Domain optikai koherencia tomográfiás vizsgálatára is (RTVue, Optovue Inc., Fremont,CA). Az 1/E-H ábrákon látható a jobb és bal macula OCT-képe. Mindkettőn a pigmenthám serosus leválása ábrázolódik. A pigmenthám és a choriocapillaris réteg között jól kivehető a subretinalis teret részben kitöltő közepes echogenitású anyag (rövid nyilak). A leképezések alapján jól látható, hogy a bal maculában a foveola alatti orsószerű megvastagodás a pigmenthám előtt helyezkedik el (szaggatott nyilak). A bal maculában látotthoz hasonló szerkezet figyelhető meg a jobb maculában is. A neuroepitheliumban oedemára utaló jel nem látható, a fotoreceptor-réteg megtartott, a foveolaris behúzottság is jól felismerhető. Mindez magyarázhatja a durva strukturális eltérések ellenére megőrzött, meglepően jó visust. Az első vizsgálatot követő másfél évben a jobb oldalon progrediáló szemfenéki képet láttunk, míg a bal oldal csaknem változatlan maradt. A jobb szemben az első vizsgálatot követően hat hónappal a szabályos rajzolat csaknem szétesett, két sárga góc jelent meg, melyek egy évvel ezt követően konfluáltak. Oedema, vérzés, ekkor sem volt látható, a beteg visusa megegyezett a kiindulási értékkel. A FLAG-vizsgálatok eredményeit összevetve azt látjuk, hogy a kiinduláshoz képest lényegi változás nem történt az angiográfiás képen (2IA-C ábra). OCT-vizsgálatot ekkor nem volt módunkban készíteni. A beteg családi anamnéziséből kiderült, hogy szülei már nem élnek, de időskorukig jól láttak. A beteg 30 és 32 éves lányát megvizsgáltuk, azoknál nem találtunk szemészeti elváltozást. A beteg testvére 66 éves, az egyik szemét egy fiatalkori sérülés miatt elvesztette. Ép szemén látása az utóbbi időben romlott. Intézetünktől távol lakik, ezért csak a területileg illetékes szemészeti szakrendelő lelete állt rendelkezésünkre, ami alapján a panaszát időskori macula-degeneratióval magyarázták (érfestés, illetve egyéb további vizsgálatok nem történtek). 2. eset K. L. 62 éves férfi anamnézisében simplex típusú glaucoma, valamint jobb oldali kezdődő macula-degeneráció szerepelt. Ez utóbbit 2006- ban még csak a jobb oldalon írták le durva pigmentzavarként. A bal oldali folyamat 2 éve kezdődött. A beteg első panaszai 2008 augusztusában jelentkeztek torzlátással és jobb oldali kisfokú látásélesség-csökkenéssel. Ekkor visusa 0,9/1,0 volt korrekcióval. A közeli látására nem volt panasza, színlátása megtartott volt. Látótérvizsgálata mindkét oldalon enyhe vakfolt-megnagyobbodást mutatott. Az ép elülső szegmentumok mellett a jobb oldali üvegtesti térben kifejezett synchisis scintillanst, bal oldalon tiszta üvegtestet találtunk. Czinege ÉVA
