Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)
2008-09-01 / 2. szám
Szemészet 145. évfolyam (2008) 64 A Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinikájának1 (igazgató: Németh János egyetemi tanár) és I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézetének2 (igazgató: Dr Matolcsy András) közleménye Rosai-Dorfman-szindróma - esetismertetés Szepessy Zsuzsanna,1 Diczházy Csaba,2 Szamosi Anna1 Célkitűzés: A Rosai-Dorfman-szindróma szemészeti vonatkozásának bemutatása egy beteg kortörténetén keresztül. Esetismertetés: A 48 éves toxikus hepatopathiában szenvedő, több éve szóródó bőrtünetekkel rendelkező férfi beteg bal felső és jobb alsó szemhéján lévő, néhány hónapja növekvő, a bőr felszínéről kiemelkedő, pörkkel fedett terimék eltávolítása céljából került intézetünkbe. A szemhéj szövettani vizsgálata egy rítka granulomatosus betegséget, a sinus histiocytosis bőrre lokalizálódó formáját, a cutan Rosai-Dorfman-szindrómát diagnosztizálta, melyet a későbbiek során a test más részén lévő bőrelváltozásokból is igazoltak. Következtetés: A szemhéj elváltozását daganatos eredetűnek is tarthattuk volna, de a döntő fontosságú szövettani vizsgálat a gyulladásos eredetet támasztotta alá, és az egész szervezetet érintő alapbetegségre is rávilágított. Kulcsszavak: sinus histiocytosis, Rosai-Dorfman-szindróma, szemhéjtumor Rosai-Dorfman disease, a case report К Aim: To present the case of a 48-year-old patient with Rosai-Dorfman disease. Case report: A 48-year-old man with toxic (alcoholic) hepatosplenomegaly had had a history of dermatological I symptoms for the past few years. He presented at our Department for the removal of hyperkeratotic tumors that had been growing on the upper left and lower right eyelids for several months. The histopathology of the eyelid tumors revealed a rare granulomatous disease, a skin-localizing form of sinus histiocytosis, the cutaneous Rosai-Dorfman disease, which was later confirmed by skin mutations in other parts of the body. Conclusion: The mutation of the eyelids could have regarded as a tumor, but the cmcial histological examination demonstrated its inflammatory origin. Histopathologic examination of eyelid alterations may be of great importance in the recognition and treatment of rare, asymptomatic internal and dermatological diseases, such as Rosai-Dorfman disease. Key words: sinus histiocytosis, Rosai-Dorfman disease, eyelid tumor A Rosai-Dorfman-betegség (sinus histiocytosis) egy ritka, ismeretlen etiológiájú, benignus limfoproliferatív, granulomatosus megbetegedés. 1969-ben és 1972-ben Rosai és Dorfman írták le először, akiktől az elnevezés is származik.9 Az ismeretlen etiológia mellett vírus-, illetve immuneredetet feltételeznek.1 Általában fiatal férfiakon jelentkezik, de 74 éves nőbetegen is írtak le már ilyen esetet.8 Bilaterális, fájdalommentes nyaki (ritkábban inguinális, mediastinalis) nyirokcsomó-duzzanattal, lázzal, leukocytosissal jár. Extranodális megjelenés 28-43%-ban fordul elő, amelyek közül a bőrtünetek a leggyakoribbak.10 A csak bőrtünetekkel járó formát (nyirokcsomó-duzzanat nélkül) nevezzük cutan Rosai-Dorfman-szindrómának. Kisebb számban jelentkeznek a felső gastrointestinalis tractus, a nyálmirigyek, a csontok és az idegrendszer megbetegedései. Ocularis tünetek ritkán, 8,5%-ban mutatkoznak.8 Ezek közül az orbita, valamint a szemhéj lágyrészeinek limfoproliferációs megbetegedései dominálnak. Esetismertetés és módszer A 48 éves férfi beteg anamnézisében toxikus hepatopathia (aetilismus) szerepelt. Több évvel ezelőtt (kb. 7 éve) észlelte először lábszárán, arcán lassan szóródó bőrtünetét, amelyek szubjektív panaszt nem okoztak. Az orcákon nagy számban kb. 1-2 cm nagyságú, a bőr szintjéből félgömbszerűen előemelkedő bőrszínű növedékek (1. ábra), a lábszárakon csoportosan 3 cm-es, a bőr szintjében lévő, néhol laposan kiemelkedő, szabálytalan alakú barnáslivid papulák voltak láthatók (2. ábra). Intézetünkbe a bal felső és jobb alsó szemhéjon lévő, néhány hónapja gyorsan növekvő terimék miatt került. Ezek az elváltozások, a felszínről kiemelkedő, végükön pörkkel fedett, hyperkeratoticus, 6x8-10 mm széles alappal rendelkező, a bőr színével megegyező képletek voltak (3., 4. ábra). Az alsó szemhéjon lévő elváltozás centrális része kifekélyesedett, felszínén teleangiectasiát figyeltünk meg. A beteg távoli visusa mindkét szemen 0,8 ünj, közeli visusa Csapody IV. volt. Szemnyomása a normáltartományban mozgott. Réslámpás vizsgálat során békés elülső szegmentet, a lencsében minimális maghomályt találtunk. Az üvegtest tiszta volt. Biomikroszkópos (superfield Volk-lencse) szemtükrözés során mindkét oldalon a funduson éles határú, fiziológiásán exkavált papillát, szűk artériákat, tágabb vénákat, kereszteződési tüneteket, fénytelen maculát ép perifériával láttunk. Két műtét során a szemhéjakról a tumor eltávolítását, és a tumor alapjának cryopexiáját is elvégeztük (exstirp. tu pp. inf 1. d, exstirp. tu pp. sup. 1. sin, cryopexia tu pp. sup. 1. sin) (5. ábra). A szövettani vizsgálat mérsékelten papillomatosus növedékeket, a felszínen hyper- és parakeratosissal talált. A képletek elsősorban fel-Szepessy Zsuzsanna
