Szemészet, 2008 (145. évfolyam, 1-4. szám)

2008-12-01 / 3-4. szám

Szemészet

120

szemtünetek.14 Mivel a Wegener-granulomatosis szisztémás megbetegedés, ezért kezelésének fontos alappillére a tartós glucocorticoid+cyclophosphamid nagy dózisú adása, fokozatosan csökkentve,8,17 teljes időtartama minimum 2 év. Hazánkban elsők között Hutás számolt be az akkoriban (1969) még a külföldi szakirodalomban is újdonságnak számító antimetabolittal kombinált szteroidkezelés kapcsán látványos állapotjavulásról.15 A kezelésekre általában jól reagáltak a szemkörnyéki tünetek is. A betegek és a vesék túlélésének esélyei a kezdeti vesefunkciókkal, az életkorral, a pulmonalis komplikációk meglétével és a vese szövettani leletének súlyosságával mutatnak korrelációt, ezért kiemelten fontos a korai diagnózis, a terápia mihamarabbi megkezdése.9

Következtetés

A mindennapi szemészeti gyakorlatban gyakran válik szükségessé góckutatás indítása a mélyebb szövetek gyulladása miatt. Az esetünkben primer góctünetként tapasztalt progresszív scleromalatia nemcsak a látásra jelentett komoly veszélyt, hanem a szem elvesztéséhez is vezethetett volna. A modern terápia ellenére a Wegener-granulomatosis a mai napig halálos kimenetelű, multiszisztémás betegség, ezért korai felismerésének és a megfelelő célzott terápia megkezdésének döntő jelentősége van nemcsak az élet minőségének javításában, de a túlélési esély növelésében is. Bár a kórkép előfordulása ritka, esetünk bizonyítja, hogy a mindennapi szemészeti gyakorlatban is gondolnunk kell rá, hiszen az általános tünetek, mellkasröntgen, vesefunkciók, vizeletüledék, a 90%-ban specifikus c-ANCA titer meghatározásával és a társszakmák bevonásával eljuthatunk a megfelelő diagnózishoz. Kiemelnénk továbbá a Visante elülső szegmentum OCT készülék szerepét, mely alkalmasnak tűnik az elülső szegmentumot érintő progresszív scleromalatiával járó folyamatokban a sclera elvékonyodásának pontos monitorozására. Tudomásunk szerint közleményünk az első hazai leírása egy olyan Wegener-granulomatosisos esetnek, amely során progresszív scleromalatiát okozó gyulladásos tünetek miatt indított szemészeti góckutatás derített fényt a kórképre. Tekintettel a modern szerológiai és képalkotó vizsgálatokra, a góckutatások során a felismerésre kerülő esetek számának növekedése várható.

Irodalom

1. Pakrou N, Selva D., Leibovitch Wegener's granulomatosis: ophthalmic manifestations and management. Semin Arthritis Rheum 2006; 35(5): 284-292.

2. Biswas J, Bábu K., Gopal L., Krishnakumar S., Suresh S., Ramakrishnan S.: Ocular manifestations of Wegener's granulomatosis. Analysis of nine cases. Indian J Ophthalmol 2003; 51(3): 217-223.

3. Riono W.R, Hidayat A.A., Rao N.A.: Scleritis: a clinicopathologic study of 55 cases. Ophthalmology 1999; 106(7): 1328-1333.

4. Haris M., Koulaouzidis A., Yasir M., Clark S„ Kaleem M., Mallya R.: Wegener's granulomatosis. CMAJ 2008; 178(1): 25-26.

5. lida T, Spaide R.F., Kantor J.: Retinal and choroidal arterial occlusion in Wegener's granulomatosis. Am J Ophthalmol 2002; 133(1): 151-152.

6. Aasarpd K., Iversen B.M., Hammerstrpm J., Bostad 1... Váltén L., Jprstad S.: Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrol Dial Transplant 2000; 15(5): 611-618.

7. Pecorella L, La Cava M., Mannino G., Pinea M., Pezzi P.P.:

Diffuse granulomatous necrotizing scleritis. Acta Ophthalmol Scand 2006; 84(2): 263-265.

8. Zeher M.: A Wegener-granulomatosis immunológiai vonatkozásai. MOTESZ Magazin 2006; 1(17): 44-46.

9. Haris A.: Vesebiopsiával igazolt c-ANCA-asszociált vasculitises betegek ellátásával szerzett tapasztalataink. Hypertonia és Nephrologia 2005; 9(3/4): 197-206.

10. Zeher M.: A vasculitisek immunpatogenezise. LÁM 2005; 15(2): 117-122.

11. Garaczi E.: Wegener-granulomatosis. Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle 2003; 79(4): 163-167.

12. Komócsi A., Kumánovics G., Czirják L.: A Wegener-granulomatózis. Allergológia és Klinikai Immunológia 2001; 4(1): 1-7.

13. Komócsi A., Kumánovics G., Czirják L.: A Wegener granulomatózisról 11 beteg kapcsán: klinikai tanulmány. Magyar Reumatológia 2001; 42(2): 79-84.

14. Csiszár E., Soltész 1., Füzesi K.: Wegener-granulomatosis: diagnosztikai kérdések 15 betegkapcsán. Lege Artis Medicinae 2001; 11(8/9): 566-572.

15. Hutás Miklós G., Fényes D.: Immunsupressív therápia Wegener-granulomatosisban. Orv Hetil 1969; 110(37): 2164-2167.

16. Lin R, Bhullar S.S., Tessler H.H., Goldstein D.A.: Immunologic markers as potential predictors of systemic autoimmune disease in patients with idiopathic scleritis. Am J Ophthalmol 2008; 145(3): 463-471.

17. Ahmed M., Nijfenegger J.H., Jakobiec F.A., Ben-Arie-Weintrob Y, Gion N., Androudi S., Folberg R., Raizman M.B., Margo C.E., Smith M.E., McLean I.W., CayaJ.G., Foster C.S.: Diagnosis

of limited ophthalmic Wegener-granulomatosis: distinctive pathologic features with ANCA test confirmation. Int Ophthalmol 2008; 28(1): 35-46.

18. Charles S.J., Meyer P.A., Watson P.G.: Diagnosis and management of systemic Wegener's granulomatosis presenting with anterior ocular inflammatory disease. Br J Ophthalmol 1991; 75(4): 201- 207.

19. Harper S.L., Letko E.} Samson C.M., Zafirakis R, Sangwan V, Nguyen Q„ Uy H., Baltatzis S., Foster C.S.: Wegener's granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease. J Rheumatol 2001; 28(5): 1025-1032.

Levelezési cím: Dr. Takács Agnes Ildikó Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika 1085 Budapest, Mária u. 39.