Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-03-01 / 1. szám
и 48 Szemészet Eredmények A fenti időszakban 98 systemás lupus erythematosusban szenvedő beteg szemészeti vizsgálata történt meg. A 95 nő (átlagéletkor a szemészeti vizsgálat idején: 41,2 év) és 3 férfi beteg (átlagéletkor a szemészeti vizsgálat idején: 43,5 év) kórképének diagnosztizálása óta eltelt idő átlagosan 7,4 év volt. A poliszisztémás autoimmun betegségeket kísérő leggyakoribb szemészeti elváltozás a keratoconjunctivitis sicca (KCS). A jelen tanulmányban vizsgált SLE-ben szenvedő betegek 19,3%-ánál (19/98 beteg) volt megállapítható a száraz szem diagnózisa. Ismeretes, hogy a siccás panaszok kialakulása, illetve súlyossága elsősorban az alapbetegség fennállásának idejével mutat összefüggést, azonban nem jól korrelál az SLE aktivitásával, így a tünetegyüttes a klinikai gyakorlatban nem használható esetleges belső szervi manifesztációk fellépésének jelzésére. Az állapotot az alapbetegségben alkalmazott kezelési módok nem befolyásolják. A klinikai gyakorlat és az irodalmi adatok alapján a systemás lupus erythematosus aktivitásával jelentős összefüggést mutató szemészeti eltérések a vizsgált SLE-s betegek 10,2%-ánál (10/98 beteg) volt megállapítható. Orbita-myositis 1 beteg, látótérdefektus 1 beteg, retinavasculitisek 3 beteg, látóideg-eltérések 2 beteg, internuclearis ophthalmoplegia 1 beteg, illetve nervus abducens paresis 2 beteg esetében került diagnosztizálásra. Ezen betegek további (belgyógyászati-neurológiai) vizsgálatakor talált elváltozásokat tünteti fel az 1. táblázat. A szemészeti vizsgálat idején már ismertté vált, illetve az azután felderített eltéréseket külön jelezzük. Megbeszélés A systemás lupus erythematosus diagnosztikus kritériumai között szemészeti érintettség ugyan nem szerepel, a betegek nem elhanyagolható hányadában azonban változatos szemészeti elváltozások jöhetnek létre. Szemészeti tünetek Conjunctiva, cornea, sclera A leggyakoribb szemészeti tünet a keratoconjunctivitis sicca, amelynek megjelenése szoros összefüggést mutat a HLA-DRW 52 antigén és az anti-Ro (SSA) és anti-La (SSB) antitestek detektálhatóságával.4 Igen ritkán keratitis punctata superficialis, illetve stroma-keratitis is látható. A viszonylag ritka episcleritis, scleritis megjelenése csaknem mindig egyéb súlyos systemás manifesztációkkal társul, így a betegség aktivitásának indikátora.9 Retina, chorioidea Az SLE-ben létrejövő chorioretinalis tünetek - a scleritishez hasonlóan - általában belső szervi érintettséggel együtt jelentkeznek. A legjellegzetesebb szemészeti tünetek a retinát, illetve a chorioideát involváló vasculitisek, valamint thromboemboliás érelváltozások.10,11 Immunkomplex vasculitis következtében a retinában „gyapottépés”-exsudatumok, ödéma, vérzések alakulhatnak ki, amelyek az alapbetegség aktivitásának csökkenésével teljes mértékben regrediálhatnak. A különböző cytoplasmaticus struktúrák ellen termelődő trombogén hatású autoantitestek artériás occlusiókat (típusosán multifocalis artériás elzáródásokat), venathrombosisokat hozhatnak létre, igen ritkán akut retina-necrosis is bekövetkezhet. A chorioidea ereinek érintettsége a multifocalis serosus retinapigmentepithel-leválás képében jelentkező lupus chorioidopathiát hozhatja létre.12 Az SLE-ben igen gyakran kialakuló hypertonia tovább súlyosbíthatja az alapbetegség okozta érfali laesiót, amely a megemelkedett hidrosztatikus nyomással együtt mélyítheti a retina hypoxiás károsodását. Neurooftalmológiai tünetek Az SLE központi idegrendszeri manifesztációja számos neurooftalmológiai tünetet hozhat létre.13 A nervus oculomotorius, nervus trochlearis, illetve a nervus abducens bénulása szemmozgászavarokat, diplopiát, ptosist, pupillaműködési abnormalitásokat okozhat. Igen jellegzetesek a homonym, uni- vagy bilateralis hemi- és quadrantanopiák, amelyek hátterében leggyakrabban különböző súlyosságú és kiterjedésű centrális vasoocclusiv folyamatok állnak.14 A látóideg érintettsége ritkán neuroretinitis, gyakrabban papillitis, illetve neuritis retrobulbaris formájában jelentkezik.15 A neurooftalmológiai komplikációk kialakulásában részben immunkomplex vasculitis, részben különböző antifoszfolipid, illetve antineuronális antitestek játszhatnak szerepet. Orbita Az orbita érintettsége akut proptosis, szemhéjoedema, conjunctiva-chemosis és -hyperaemia, myositis képében nyilvánulhat meg.16,17 Ezen elváltozások kialakulása, progressziója-regressziója gyakran nem kellő súllyal szerepel az alapbetegség aktivitásának megítélésében, noha a systemás lupus erythematosusban megjelenő szemészeti tünetek (a keratoconjunctivitis sicca kivételével) általában súlyos belső szervi manifesztációkat kísérnek. A betegekben kialakuló jellegzetes retinavérzések és gyapottépés-exsudatumok systemás vasculitis szemészeti megnyilvánulási formái lehetnek, és igen gyakran társulnak lupus nephritisszel. Az SLE aktivitásának csökkenésével a szemfenéki eltérések teljes mértékben regrediálhatnak, így fontos, jól követhető indikátorai lehetnek a systemás kezelés hatásosságának. A változatos klinikai megnyilvánulási formákban jelentkező látóideg-érintettség a betegség centrális manifesztációját jelezheti. Monolaterális látóideg-károsodások kialakulásában elsősorban a nervus opticust ellátó kiserek vasoocclusiv elváltozása, míg a bilaterális formákban centrális immunkomplex vasculitis játszhat szerepet. Kiterjedt retinalis arteria-occlusiók is igen gyakran társulnak központi idegrendszeri lupusszal. Az SLE változatos szemészeti tüneteket hozhat létre a betegek jelentős hányadában, így az ocularis érintettségnek is kellő súllyal kell szerepelnie a kórkép diagnózisának felállításában, a betegség aktivitásának megítélésében, illetve a szisztémás kezelés hatékonyságának nyomon követésében. A lupus heterogén betegségcsoport, a szervek-szervrendszerek érintettsége számos kombinációban alakulhat ki, ami a A SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS SZEMÉSZETI TÜNETEI
